Башина в М Аутизм в детстве

2. Башина В. М. Клиника ранней детской шизофрении: (Клинико-катамнестическое исслед.): Авто-реф. лис. д-ра мед. наук. М., 1977.41 с.

3. Башина В. М. О синдроме раннего детского аутизма Каннера // Журнал невропатологии и психиатрии. 1974. Вып. 10: 1538-42.

5. Башина В. М. Ранняя детская шизофрения: Статика и динамика. М.: Медицина, 1980. 248 с.

6. Башина В. М. Ранняя детская шизофрения (статика и динамика) // http://psychiatry.ru/library/lib.

7. Башина В. М., Козлова И. А., Ястребов В. С, Симашкова Н. В. и др. Организация специализированной помоши при раннем детском аутизме: (Методические рекомендации). М., 1989.

8. Башина В. М., Пивоварова Г. Н. Синдром аутизма у детей // Журнал невропатологии и психиат-. рии, 1970. Т. 10. Вып. 6. С. 941-943.

9. Беттелъхейм Б. Пустая крепость: Детский аутизм и рождение Я / Пер. с англ. М.: Академический Проект: Традиция, 2004. 783 с.

10. Блейер Е. Аутистическое мышление. Одесса: Пол!граф, 1927. 81 с.

11. Бобкова К. А. К вопросу об интеллектуальных расстройствах при шизофрении в пубертатном возрасте // Вопросы психоневрологии детей и подростков. Т. 3. Л., 1936. С. 63—87.

13. Вроно М. Ш., Башина В. М. Синдром Каннера и детская шизофрения // Журнал невропатологии и психиатрии. 1975. Т. 75. Вып. 9. С. 1379.

14. Выготский Л. С. К проблеме психологии шизофрении // Советская невропатология, психиатрия и психогигиена. 1932. Т. 1. Вып. 8. С. 352-364.

15. Выготский Л. С. Мышление и речь. М.; Л.: Соцэкгиз, 1934. 323 с.

16. Гиляровский В. А. Профилактика нервных и психических болезней детского возраста // Гиляровский В. А. Профилактика нервных и психических заболеваний. М., 1928.197 с.

17. Гуревич М. О. Психопатология детского возраста. М.: Гос. мед. изд., школа ФЗУ им. Арт. Халатова, 1932.229 с.

18. Гуревич М. О. Психопатология детского возраста. М.: Госиздат, 1932.231 с.

19. Иванов Е. С. Детский аутизм: Диагностика и коррекция: Учеб. пособие / Е. С. Иванов, Л. Н. Де-мьянчук, Р. В. Демьянчук; МУСиРим. Р. Валленберга, Ин-тспеи. педагогики и психологии. СПб.: Дидактика Плюс, 2004.

20. Иванов ?. С. Спорные вопросы диагностики раннего детского аутизма // Детский аутизм: Хрестоматия. СПб.: МУСиР им. Р. Валленберга, 1997.

21. Каган В. ?. Аутизм у детей. Л.: Медицина, 1981.208 с.

22. Карвасарская И. Б. В стороне: Из опыта работы с аутичными детьми. М.: Теревинф, 2003.70 с.

23. Ковалев В. В. Семиотика и диагностика психических заболеваний у детей и подростков. М.: Медицина, 1985. С. 153-238.

24. Лебединская К. С. Клинико-психологический подход к проблеме раннего детского аутизма в СССР. М., 1979.

25. Лебединская К. С, Никольская О. С. Диагностика раннего детского аутизма. М.: Просвещение, 1991.

26. Лебединский В. В. Нарушение психического развития у детей. М , 1985.

27. Лебединский В. В., Никольская О. С, Баенская Е. Р., Либлинг М. М. Эмоциональные нарушения в детском возрасте и их коррекция. М., 1990.

28. Ломов Б. Ф. Методологические и теоретические проблемы психологии. М.: Наука, 1984. 445 с.

29. Мамайчук И. И. Психологическая помощь детям с проблемами в развитии. СПб.: Речь, 2001.218 с.

30. Международная классификация болезней (МКБ-10): Классификация психических и поведенческих расстройств. СПб.: АДИС, 1994. 300 с.

31. Мнухин С. С, Исаев Д. Н. //Актуальные вопросы клинической психопатологии и лечения психических заболеваний / Под ред. С. С. Мнухина.Л., 1969. С. 122-131.

32. Мнухин С. С, ЗеленецкаяА. Е., Исаев Д. Н. Осинлроме «раннего детского аутизма», или синдроме Каннера у детей//Журнал невропатологии и психиатрии. 1967.№ 10. С. 1501—1506.

33. Мэш Э., Вольф Д. Детская патопсихология: Нарушения психики ребенка / Пер. 3-е междунар. изд. СПб.: Прайм-еврознак; М.: Олма-Пресс| 2003. 511с.

34. Никольская О. С, Баенская Е. Р., Либлинг М. М. Аутичный ребенок: Пути помощи. М.: Теревинф, 1997.342 с.

35. Никольская О. С, Баенская Е. Р., Либлинг М. М. Дети и подростки с аутизмом: Психологическое сопровождение. М.: Теревинф, 2005. 224 с.

36. Озерецкий Н. И. Психопатология детского возраста. Л.: Учпедгиз. Ленингр. отд-ние, 1938.

37. Осипов В. П. Курс общего учения о душевных болезнях. Берлин: Госиздат, 1923. 738 с.

38. Осипова Е. А. К вопросу о сужении группы конституциональных психопатий // Вопр. детской психиатрии. М., 1940.

39. Печникова Л. С. Особенности материнского отношения к детям с ранним детским аутизмом: Ав-тореф. лис. канд. психол. наук. М., 1997.

40. Попов Ю. В., Вид В. Д. Современная клиническая психиатрия. М.: Экспертное бюро, 1997. 496 с.

41. Психотерапия детей и подростков / Под ред. X. Ремшмидта. М.: Мир, 2000. 656 с.

42. Ранний детский аутизм / Под ред. Т. А. Власовой, В. В. Лебединского, К. С. Лебединской (ротапринт). М., 1981.112 с.

43. Симеон Т. П. Невропатии, психопатии, реактивные состояния младенческого возраста. М.;Л., Гос. мел. изл-во, 1929. 256 с.

44. Соловьева 3. А. К вопросу о негативной фазе развития в пубертатном возрасте // Вопр. психоневрологии детей и подростков. Л., 1936. Т. 3. С. 43-60.

45. Сухарева Г. Е. Шизоидные психопатии в детском возрасте // Вопр. педологии и детской психоневрологии. М., 1925. Вып. 2. С. 157-187.

46. ШипицынаЛ. М. Детский церебральный паралич: Хрестоматия: Учеб. пособие для студентов высш. и сред, лед., психол. и мед. учеб. заведений /Л. М. Шипицына, И. И. Мамайчук; Ин-т спец. педагогики и психологии МУСиР им. Р. Валленберга. М.: Дидактика Плюс: Ин-т общегуманитарных исслед., 2003. 519 с.

47. Anthony E. An experimental approach to the psychopathology of childhood autism. Brit. J. Med. Psycho)., 1958. Vbl. 31. P. 211.

48. Asperger H. Die «Autistischen Psychopaten» im Kindesalter // Arch. Psychiat. Nervenkr. 1944. Vol. 117. S. 76-136.

49. Baron-Cohen S., Leslie A. M., Frith U. Does the autistic child have a «theory of mind»?// Cognition. 198S. Vol. 21. N1. P. 37-46.

50. Campbell M., Schay J. Pervasive Developmental Disorders //Kaplan H. I., Sadock B. J. (Eds.) Comprehensive Textbook of Psychiatry. 6th ed. Baltimore: Williams and Willcins, 1995. P. 2277-93.

51. Despert L. Reflections on early infantile autism. J. Autism. A Child Schisoph., 1971, \bl. 4. P. 363.

52. Frith ?/. Cognitive development and cognitive deficit //The psychologist. 1992.N5.P. 13-19.

53. Gillberg C. Autism and autistic-like conditions // Aicardi J. Diseases of the Nervous System in Childhood. London: Mac Keith Press; 1992. P. 1295-1320.

54. Gillberg СAutism: neurobiological correlates // Current Opinion in Psychiatry. 1989; 2:93-97.

55. Gillberg C, Coleman M. The Biology of the Autistic Syndromes // Clinics in Developmental Medicine. Mac Keith Press, 1992. N 126. P. 317.

56. Haznedar M., Buchsbaum M. S., Wei T.-C. etal. Am J. Psychiatry. 2000; 157(12): 1994-2001.

57. Hobson R. P. Beyond the cognition: the theory of autism // Autism: nature, diagnosis and treatment. N. Y: Guildford press, 1989.

58. Hobson R. P. The autistic child’s appraisal of expression of emotion //J. of child psychology and psychiatry. 1986. Vol. 27. P. 321-342.

59. KannerL. Autistic disturbances of affective contact// Nervous Child. 1943. Vol. 2. P. 217.

60. Krevelen van Am. D. On the relationship between Early Infentile autism and autistic Psychopathy // Acta Paedopsychiatrica. 1963. \fel. 30. N 9-10. P. 303-323.

61. Lutz I. Toward better understanding of infantile autism as a disturbance of Ego activity and Ego imprint // Int. J. Ment. Health. 1974. Vol. 3. N 1. P. 74.

62. MahlerM. S. Symbiose und Individuation. Stuttgart: Klett, 1972.

63. Mahler M., Purer M., Settlage C. Sever Emotional Disturbances in Childhood: Psychosis The Syndrome of Infantile Autism (Kanner)//American Handbook of Psychiatry. N.Y., 1959. Vol. 1. P. 824-830.

64. MeltyffA. N., Gopnik A. The role of imitation in understanding persons and developing a theory of mind // Understanding other minds: perspectives from autism. Oxford, 1993.

65. Nissen G. Early infantile autism // Arch. Psychiat. Nervecr., 1963. \fol. 204, N 6. P. 531.

66. Rimland B. infantile autism. New York: Appleton Center-Crafts. 1964.

67. Rutter M. Child schizophrenia reconsidered // J. Autism. Child Schizophrenia. 1972. Vol. 4. P. 315.

68. Rutter M., Maughan В., Martimore P., Outston J. Fifteen Thousand Hours: Secondary Schools and Their Effects on Children. Cambridge, Massachusetts. Harvard University Press, 1979.

69. Smalley S. L. Autism and genetic. Autismus bei Kindern. Berlin; Hamburg, 1988.

70. Weber D. Autistische syndrom // Psychiatrie der Gegenwart. Berlin: Springer, 1988. Vol. 7. S. 57-87.

71. WingL. Early childhood autism. Oxford, 1976.

texts.news

Башина в М Аутизм в детстве

В детской психиатрии к настоящему времени выделены два основных направления исследований: "Нарушения поведения", "Задержки психического развития". Поскольку при раннем детском аутизме (РДА) формируются личностные аномалии, сочетающиеся с расстройствами поведения и повреждением умственного развития, проблема аутизма в детстве сохраняет свою значимость и может быть отнесена к кругу выше перечисленных приоритетных программ.

Клиническая, патологическая единица РДА признается специалистами большинства стран. Несмотря на это во взглядах на генез и прогноз РДА нет устоявшихся мнений. Подходы к определению РДА претерпевают изменения, практически, на протяжении всех 50 лет, прошедших со времени его описания Kanner L. в 1943 году.

По данным психиатров Германии, США, Японии частота встречаемости РДА исчисляется от 4 до 1 б на 10000 детского населения. Соотношение мальчиков и девочек 4-5: 1. У детей с РДА коэффициент интеллигентности более чем в двух третях случаев ниже 70.

В ННИ клинической психиатрии НЦПЗ РАМП, на базе стационара, амбулатории и дневного полустационара нами проводились изучения клиники РДА, отрабатывались наиболее адекватные методы восстановительной терапии, научно обосновывались организационные формы помощи этим контингента больных. За последние три года (1990-1992) в дневном стационаре получили помощь ISO больных с РДА, п амбулаторном отделении — 1650 больных с РДА разного генеза, в возрасте 3-10 лет. 3-10 лет. Данные этого исследования анализируются в приведенной работе.

Понимание современных подходов к определению РДА вряд ли возможно без краткого экскурса в историю вопроса об аутизме в детстве. Можно назвать 4 основных этапа в становлении этой проблемы. Первый, донозологический период конца 19 — начала 20 веков характеризуется отдельными упоминаниями о детях со стремлением к уходам и одиночеству. Второй, так называемый доканнеровский период, приходящийся на 20— 40 годы нашего столетия, отличает постановка вопросов о возможности выявления у детей шизоидии (Сухарева Г.Е., 1927, Симеон Т.П., 1929 и др.), а также о сущности "пустого" аутизма по Lulz J. (1937). Третий, каннеровский период (43-70 гг.) ознаменован выходом в свет кардинальных работ по аутизму, как самого L. Kanner (1943), так и Н. Asperger (1944), а позднее и бесконечного множества других специалистов. В своей первой работе L. Kanner охарактеризовал РДА, как особое состояние, с нарушениями общения, речи, моторики, которое он отнес к состояниям так называемого "шизофренического" спектра.

pedlib.ru

Синдром Ретта выделен из группы недифференцированного аутизма, или ранней злокачественной шизофрении [Rett A., 1965, 1966]. Позже, независимо от этих публикаций, шведский [Hagberg В., 1980] и японские [Ishikawa A. et al., 1978] исследователи представили клинико-психопатологическое описание синдрома Ретта, отметив стадийность течения. Последующие авторы [Olsson В., Rett А., 1990; Percy A. et al., 1990; Akesson И. О. et al., 1992, 1996; Kerr A., 1992; Fagerman A., Larsson G. et al., 1996] пополнили эти данные рядом новых клинических фактов. Выяснилось, что синдрому Ретта присущи гиперактивность, не только «моющие» движения кистей рук, но и другие моторные стереотипии, утрата способности к хватанию, удерживанию предметов в руках, судорожные расстройства, снижение сенсомоторного уровня развития до 4—6-месячного возраста. Такие авторы, как S. Budden (1993), В. Rimland (1987), стали относить этот синдром к тяжелым неврологическим расстройствам.

В отечественной детской неврологии первый расширенный обзор по синдрому Ретта приведен И. А. Скворцовым и соавт. (1992); в детской психиатрии первые собственные клинические наблюдения синдрома Ретта даны В. М. Байтной, Н. В. Симашковой и соавт. (1992, 1993, 1994). Синдром Ретта впервые введен в круг первазивных нарушений развития в МКБ-10 (1994).

Происхождение синдрома Ретта остается недостаточно выясненным. К настоящему времени большинство исследователей предполагают, что синдром Ретта — не нейродегенеративное прогрессирующее мозговое поражение, а скорее генетическое нарушение развития мозга, и связывают синдром Ретта с нарушениями в Х-хромосоме. До 1990 г. считалось, что синдром Ретта поражает только девочек [Annvert M. et al., 1990]. В последние годы появились единичные публикации [Philippart М., 1990; Zappella M., 1990], в которых представлено описание лиц мужского пола с синдромом Ретта.

Появились сообщения об атипичном синдроме Ретта у девочек с трисомией по 21-й хромосоме, с делецией короткого плеча 3-й и 13-й хромосом и др. [Eatshaugh P., Leonard H., 1996; Wahlstrom J. e t al., 1996, и др.]. Описан ряд семейных случаев синдрома Ретта: конкордантных по синдрому Ретта сибсов, монозиготных и дизиготных близнецов [Tariverdien G. et a., 1987]. Попытки создать единую генетическую модель синдрома Ретта пока остаются безуспешными. Наиболее принята гипотеза A. Clarke (1993) о генетической передаче синдрома Ретта, однако в таких случаях мутантный ген по Х-хромосоме приводит к летальности мальчиков. Вместе с тем в крупных генеалогических исследованиях, проведенных в Швеции, была показана возможность передачи синдрома Ретта по отцовской линии [Akesson H. O., Hagberg В. et al., 1992], что представляет проблему для модели, предложенной A. Clarke (1993). Некоторыми другими авторами [Buchler E. et al., 1990] высказано предположение о наличии аутосомного локуса, взаимодействующего с Х-хромосомой.

В ряде работ [Gillberg Ch. et al., 1990] обнаружены сочетания синдрома Ретта и состояний с аутизмом у родственников больных детей, а также выявлены синдром Аспергера и нервная анорексия у родственников больных, страдающих синдромом Ретта [Gillberg I. C. et al., 1994]. Эти данные позволяют предположить, что, возможно, синдром Ретта имеет не только классический, но и иной фенотип. Последние генеалогические исследования семей детей с синдромом Ретта выявили кровное родство и общность географического происхождения для них [Akesson И. О. et al., 1992]. Это послужило основанием высказать предположение, что классический, «ядерный», синдром Ретта и атипичный синдром Ретта имеют общую генетическую основу в виде генной мутации в Х-хромосоме и, возможно, в паре аутосом [Akesson H. O. et al., 1992; Akesson И. О., 1996; Zhang Z. et al., 1996].

Патогенетические механизмы при синдроме Ретта также остаются недостаточно изученными. У детей с синдромом Ретта установлено уменьшение мозга до 850 г [Armstrong D., 1992]. Уменьшение массы мозга ряд авторов связывают с бедностью развития ветвления дендритов, скучиванием плотных клеток и наличием маленьких клеток. Цитоморфологические исследования при синдроме Ретта [Belichenko P . V. et al., 1996] показали отсутствие тяжелых патологических изменений в энториальной коре, неостриатуме и паллидуме, а также отсутствие больших цитоархитектонических отклонений в виде утрат клеточных полей. Эти факты также позволили подтвердить предположение, что синдром Ретта скорее не нейродегенеративное расстройство, а следствие неожиданной остановки развития мозга на определенной «инфантильной» стадии. Авторы полагают, что ограничения развития мозга могут приводить к вторичным отклонениям в архитектонике дендритов. Если в норме возникают синаптические контакты на пирамидных клетках, то при синдроме Ретта они либо редуцируются, либо не формируются вовсе. В связи с этим утрачивается возможность для нормального постнатального созревания мозга.

В пользу последнего предположения служат выявленные указанной выше группой авторов «особые оголенные» бесшипиковые места на дендритах. Эти отклонения в дендритах также могут быть вторичными изменениями, обусловленными аберрациями специфических кортикальных афферентаций, что ведет к дальнейшему нарушению развития мозга. В редких иммунологических исследованиях при синдроме Ретта [Fiumara A. et al., 1996] показано, что независимо от возраста и стадии болезни возможна связь между аутоиммунными реакциями и неврологическими отклонениями у детей с синдромом Ретта. По предположениям авторов, вероятно, несколько разных факторов вызывают аутоиммунный каскад, действующий на генетически определенный субстрат. В отдельных работах [Armstrong D. et al., 1996] заподозрили при синдроме Ретта возможность отсутствия или недостаточность различных нейротрофических факторов в ЦНС.

Распространенность синдрома Ретта — 1 случай на 10 000 девочек [Hagberg В., 1993]. Эти данные скорее представляют частоту распространенности синдрома Ретта на клиническом материале, а не в популяции. Вполне вероятно, что у части больных с синдромом Ретта диагностируют «детский аутизм»; ряд стертых атипичных случаев пока трудно определимы и находятся в группе умственной отсталости (УМО).

Распределение по полу. Существует представление, что синдром Ретта возникает у девочек, однако в литературе описаны отдельные случаи расстройств, сходных с синдромом Ретта, у мальчиков, и пока вряд ли можно говорить, что синдрома Ретта не бывает у мальчиков [Hagberg В., Gillberg Ch., 1993].

В 4 /5 случаев у матерей детей с синдромом Ретта отмечены нормально протекавшие беременность и роды, в 1 /5 случаев наблюдалась легкая пре- и перинатальная патология. Раннее (до 6—16 мес жизни, редко позже) развитие умственной и моторной деятельности в половине случаев было нормальным, в другой половине выявлена легкая (на 2—3 мес) задержка в становлении крупных моторных актов. Отмечаются экстравертированность, эмоциональная живость, социальная направленность у этих детей.

Клинические особенности синдрома Ретта. Начало болезни приходится на 6—18-й месяц жизни детей, редко раньше или позже. Болезнь имеет тенденцию к постепенному прогрессированию и стадийному течению.

В I стадии (аутистической) наблюдается замедление психического развития, снижение интереса к игровой деятельности и окружению, мышечная дистония, замедление роста головы. Длительность стадии от нескольких месяцев до 10 мес и более. На этом этапе синдром Ретта трудно отличим от аутистических расстройств.

II стадия, так называемого быстрого распада ранее приобретенных навыков, речи. Поведение становится беспокойным. В кистях рук появляются движения «моющего» характера, потирание пальцами лица, жевание пальцев рук, биение сжатыми в кулаки кистями рук по подбородку, касание ими шеи, груди, заведение рук назад, за спину и т. д. Перечисленные движения совершаются беспрерывно или с небольшими интервалами, насильственно, прерываются только при удерживании или во сне. Пропадает способность захватывать и держать в руках предметы. Насильственно вложенные в руку игрушки выпадают. Из-за постоянно производимых моющих движений у детей в области II и III фаланг большого и указательного пальцев и I—II пястных костей кистей рук появляется гипертрофия мышц. Наблюдается заметная атрофия мышц IV — V пальцев рук и соответственно областей пястных костей. Отмечается экскориация кожных покровов. Походка приобретает атактический характер, при ходьбе дети широко расставляют ноги, пошатываются. Наблюдается мышечная дистония с легким переходом от атонии к гипертонии. Позднее во всех мышечных группах ног (до бедер) обнаруживаются признаки легкой атрофии, рекурвация в суставах. Последнее приводит к частому спотыканию, утрачивается способность к спуску с лестницы, в /3 случаев — к ходьбе. Далее отмечается более заметная атрофия мышц стоп и голеней по типу «носков», синюшность их кожных покровов и повышенная зябкость конечностей. Обедняются туловищные движения, голова «втягивается в плечи», формируется сколиоз, кифосколиоз. Дети теряют способность менять положение тела, не могут сесть, встать из положения лежа. Общение сменяется отрешением. Сохраняющаяся у детей глазная реакция, слежение легко истощаются; нередкими бывают гримасничание, нахмуривание бровей, зажмуривание глаз. Утрачивается способность жевать твердую пищу, наблюдается переход к сосанию. Выраженность аутистического отрешения характеризуется изменчивостью с временной аутохтонной тенденцией к кратковременному общению. Эмоциональное отношение к родным сохраняется. Дети не отстраняются от ласк, могут прильнуть к матери. Поведение сохраняет однообразно-монотонный характер. У детей меняется дыхание, на фоне обычного ритма дыхания возникают периоды учащенного дыхания, сменяющиеся апноэ. Иногда в этот период появляются напряжение мышц шеи, туловища, плечевого пояса с приведением рук к бокам и нередко испусканием гортанного крика. Длительность этих состояний исчисляется секундами, после чего возвращается дыхание нормального ритма. Подобные состояния имеют тенденцию к

повторам через разные промежутки времени. В ряде случаев при подобном нарушении дыхательного ритма обнаруживается заглатывание воздуха с возможным пневматозом кишечника. Апогей этой стадии болезни у разных детей формируется в периоде от нескольких месяцев до нескольких лет (1—2 года), редко позже.

III стадия (псевдостационарная) характеризуется наличием явной деменции. На этом этапе насильственные движения в кистях рук протекают с меньшей силой, частотой и напряжением, приобретают прерывистый характер. Тогда уже у ряда детей появляется крупноразмашистый тремор рук, головы, усиливающийся при выполнении направленных движений, вернее, попыток к их выполнению. У ряда больных сохраняются расстройства дыхания. В половине случаев от числа наблюдаемых больных возникают эпилептиформные приступы (от абсансов, малых приступов до развернутых больших припадков), а также в редких случаях бывают приступы по типу вздрагиваний, которые в некоторых случаях сопровождаются ознобоподобными симптомами, дрожью всего тела, наступающими во сне, независимо от времени сна (дневного и ночного). В ряде случаев гиперкинез в группах мышц плечевого пояса протекает по типу учащенных разрядов, что отдаленно напоминает приступы фокальной эпилепсии, без потери сознания. Отмечается практически полная утрата речи. Лишь у отдельных детей сохраняются единичные слова, слоги.

В этом периоде болезни иногда улучшается понимание рецептивной речи, элементарных жестов. Деятельность у этих детей остается резко обедненной. Интерес к игрушкам мимолетный, легко иссякающий, с редкими попытками приблизиться к ним, приблизить лицо, коснуться губами. Глазная реакция «глаза в глаза» сохраняется, как и реакция на зов, однако она становится резко отставленной во времени и мимолетной. В отношениях с матерью и окружающими ребенка лицами сохраняется легкая реакция оживления на тактильную игру. Стадия стабилизации длится от нескольких лет До 10 и более. При попытках коррекции в этом периоде восприятие нового затруднено. У редких детей возможно запоминание слов, но на короткий период времени. Усвоенные слова, слоги без каждодневной тренировки тут же пропадают.

Психопатологические исследования выявляют на этом этапе тотальный психический распад, глубокие расстройства личности, невозможность к обучению. У отдельных детей аутохтонно в этом периоде относительной стабилизации смягчаются обнаруживаемые моторные расстройства (хотя насильственные движения в кистях рук в стертой форме сохраняются). Возникает способность к усвоению некоторых элементарных навыков, оживляется интерес к игрушкам, в отдельных случаях к книгам, картинкам в них. Сохраняется истощаемость. В эти периоды можно наблюдать смены настроения от слегка приподнятого к раздражительно-дисфорическому.

IV стадия (тотальной деменции) характеризуется деменцией с утратой речи, ходьбы, жевания, нарушениями глотания с поперхиваниями, приемом только жидкой пищи, расстройствами навыков. Обнаруживается спастическая ригидность с наибольшей выраженностью в конечностях. Нет «моющих» движений. Преобладают неврологические расстройства, развертываются симптомы спинальной атрофии.

Такое развитие синдрома Ретта относится к классическому («ядерному») его виду. Теперь уже ясно, что есть самые разные подварианты синдрома Ретта с отклонениями от указанного вида формирования болезни. Вкратце остановимся на них. Прежде всего имеет место синдром Ретта, начинающийся с рождения (врожденный синдром Ретта), в остальном с прежней типичной или несколько вариативной стадийностью болезни.

Обнаружен синдром Ретта с неполным проявлением отдельных стадий болезни: с острым началом регресса, более короткими по времени другими стадиями болезни и быстрым распадом моторных функций, утратой ходьбы.

Есть, напротив, течение синдрома Ретта со спутанными стадиями, молниеносным присоединением эпилептических приступов и вместе с тем как бы приостановкой в последующем злокачественного течения.

Также отмечены подвиды синдрома Ретта с затянувшейся аутистической стадией, с частичным сохранением речи. Состояние практически неотличимо от детского аутизма. При этой форме стадия распада может наступить ко второму или даже третьему физиологическому кризовому периоду с поздним появлением ядерного симптома «моющих» рук, затяжной стадией стабилизации, без нарастания неврологических признаков типа сколиоза, кифоза, атрофии. Такие больные доживают до 40—50 лет.

Описаны случаи синдрома Ретта, коморбидные с нарушениями по 21-й, 13-й и другим хромосомам; делецией 13-й хромосомы, q 12.1 и q 21.2, обнаруженных с помощью цитогенетического анализа [Herder G. A., 1996].

Все эти случаи синдрома Ретта отнесены к так называемым атипичным его формам, существование которых к настоящему времени является признанным фактом. Знание этих вариантов синдрома Ретта очень важно для диагностики, прогноза и подбора терапии. В диагностическом аспекте всегда трудно разграничивать синдром Ретта с детским аутизмом, в особенности при затяжной аутистической стадии. Синдром Ретта с быстрым ранним появлением эпиприступов трудно различим с эписиндромом и эпилепсией. Возникает необходимость тщательной дифференциальной диагностики с мукополисахаридозами, при которых нередки похожие симптомы типа стереотипии в моторике и умственного недоразвития. На поздних стадиях синдром Ретта нуждается в дифференциации с УМО разного генеза, дефектными, постприступными состояниями при инфантильном психозе (ранней детской злокачественной шизофрении). На последней остановимся более подробно.

Общими для больных с синдромом Ретта и инфантильным психозом были следующие феномены: аутохтонное начало заболевания; возраст начала болезни в 8—30 мес жизни; быстрое присоединение регресса всех форм психической деятельности; некоторое ослабление болезни в середине второго физиологического возрастного криза.

Различными в этих двух группах патологических состояний были следующие феномены: половой состав групп; глубина проявлений регресса (тяжелый регресс моторной, речевой сфер деятельности при синдроме Ретта; менее выраженный регресс этих же сфер при инфантильном психозе).

Больным с синдромом Ретта свойствен более тотальный распад речи. Для больных с инфантильным психозом оказались более характерными нарушения в ассоциативном процессе, тенденция к эгоцентрической речи и частичное сохранение ее понимания. При синдроме Ретта в первую очередь страдала моторная сторона речи, сенсорная сохранялась более длительный срок. Однако в дальнейшем наблюдался полный распад речи, чего никогда не обнаруживалось при инфантильном психозе.

Больным с инфантильным психозом присуще переслаивание моторных формул, соответствующих возрасту, с более ранними архаическими моторными стереотипиями, характерными для первых недель жизни ребенка, при сохранении способности к эволютивному усложнению моторных актов. У детей с синдромом Ретта наряду с появлением физиологически более древних моторных формул наблюдались нарушения моторики, свойственные конечным этапам тяжелых органических заболеваний ЦНС (грубый прогрессирующий распад моторных формул с мышечными атрофиями, нарушениями дыхания, жевания, глотания, удерживания предметов, утратой ходьбы).

Эмоциональная сфера у больных с инфантильным психозом поражалась более грубо, распадались связи с родными, отставало формирование эмоциональных контактов. У детей с синдромом Ретта на фоне тотального распада всех сфер деятельности длительнее сохранялись эмоциональная адекватность, привязанности.

В структуре аутизма при инфантильном психозе наиболее специфичным оказался диссоциированный характер функционирования всех сфер деятельности ребенка. При этом нарушалась иерархия всех функционирующих систем, без физиологического, как в норме, вытеснения ранних форм реагирования более поздними, высшими — в когнитивной, речевой, моторной и эмоциональной сферах. При синдроме Ретта в основе аутизма, по-видимому, лежат как неуточненные причины, так и насильственная деятельность, которая ведет к затормаживанию всех других видов направленной деятельности. В этих случаях возникающее отрешение с аутизацией в поведении лишь поверхностно напоминает аутизм при инфантильном психозе и с течением болезни аутистические проявления сглаживаются. Таким образом, сравнительное клинико-психопатологическое изучение больных с наиболее тяжелыми формами аутизма показало, что всем аутистическим синдромам в круге инфантильного психоза и синдрома Ретта оказались свойственны: аутистическое поведение, качественное повреждение вербальной и невербальной коммуникации, моторные расстройства. Структурное сходство перечисленных психопатологических проявлений позволяло во всех случаях диагностировать первазивные расстройства (по МКБ-10, 1994). Приводим следующее наблюдение.

Больная Д., 1988 года рождения. Родилась от нормально протекавшей беременности; роды в срок. Психомоторное развитие на первом году жизни близко к возрастной норме. Руление с 4 мес, лепет с 8 мес, первые слова — после года. Приблизительно после полутора лет пропало общение с матерью, стала безразличной, исчезла речь. В кистях рук появились потирающие движения, стала бить себя по подбородку, во время ходьбы пошатывалась. Остановилась в психическом развитии, перестала играть, игрушки в руках не удерживала. Постепенно перестала ходить, предпочитала сидеть. После 3 лет появились эпилептические припадки.

В 4 года 11 мес диагностирован синдром Ретта. Объективно: речи нет, издает отдельные невнятные слоги, звук «га». Глазная реакция сохранена, но легко истощается. Сидит с округленной спиной, кифосколиоз. Поднимается с помощью, самостоятельно не ходит. Совершает «моющие» движения кистями рук. Периодами капризна, дисфорична. Периодически скрипит зубами. Дыхание периодически прерывается апноэ, которому предшествует учащение дыхания. Туалетные навыки утрачены. Отмечаются малые эпиприступы.

В неврологическом статусе: череп микроцефальной структуры, асимметрия оскала. Кисти ластовидные. Варусная установка стоп. Проксимальная гипотония мышц верхних и нижних конечностей. Слюнотечение, нарушение жевания. Подволакивает обе ноги. Не захватывает и не удерживает предметы в руках, нарушена тонкая моторика кистей рук. Общая дискоординация движений. Сенсомоторная дисфазия. На ЭЭГ — очаги эпиактивности.

Проведен курс терапии церебролизином (метамерное обкалывание по Осипенко — Скворцову).

Катамнез: 5 лет 4 мес. После курса терапии отмечена стабилизация в состоянии. Поднятая из положения «сидя», хо дит с поддержкой за руку. Сохраняются «моющие» движения в кистях рук, но протекающие с меньшей частотой и продолжительностью. Улучшилось внимание, стала прислушиваться к зову. Выровнялось настроение. Купировались эпиприступы (на ЭЭГ положительный сдвиг в виде исчезновения очагов эпиактивности). Сохраняются насильственные выкрики.

Данные психологического обследования: интеллектуальное развитие неравномерное, соответствует возрасту 7—12 мес. Глазное слежение сохранено. Слуховое внимание недостаточное, истощаемое. Экспрессивная речь на лепетном уровне. Понимание отдельных бытовых просьб на уровне 12 мес. Игрушки захватывает, но не удерживает. Картинками не интересуется, не узнает на них отдельные предметы.

Неврологический статус. Микроцефальная структура черепа. Общая гипотония мышц. Сидит с округлой спиной. Совершает «моющие» движения кистями рук. Сухожильные рефлексы повышены. Туловищная атаксия. Сенсомоторная афазия. Энурез. Атаксия статическая, динамическая.

Катамнез: 7 лет 4 мес. Психический статус (после третьего курса терапии церебролизином). Внимание можно привлечь. Обращенную речь элементарно-бытового уровня понимает. Возникают попытки к элементарному общению на интонационно-фонематическом уровне, произносит несколько первых слогов, слов. Менее истощаема, улучшилось слежение за предлагаемыми картинами. Может следить за детскими передачами по телевидению.

Насильственные движения в кистях рук видоизменились: слабовыраженный компонент потирания рук сохраняется, другие стереотипные движения типа «битья по подбородку», «поднесения рук к груди» — исчезли. Насильственные движения уменьшились. Дольше удерживает предметы в кистях рук (несколько секунд). В вертикальном положении стала устойчивой, атаксия несколько нивелировалась. Сколиоз сохраняется. Стопы ног теплые и менее синюшные. Нет нарастания атрофии в нижних конечностях. Ест сама, глотает и пережевывает твердую пищу. Приступов с потерей сознания нет.

Психологическое обследование. Обнаруживается неразвитость психических функций: крупная моторика на уровне 2 лет, мелкая — на уровне 12 мес. Речи нет. Социальное общение — на уровне 18 мес, интеллектуально-мыслительные операции — 8—12 мес, игра — 12 мес. Освоены туалетные навыки. Формируется индивидуальное отношение к бабушке, оживилась эмоциональная сфера.

Логопедическое обследование: остановка речевого развития.

Генетическая консультация. Диагноз синдрома Ретта подтвержден (Х-сцепленное рецессивное наследование). На фоне проводимого лечения отмечается положительная динамика.

Неврологическое обследование. Мышечный тонус диффузно снижен. Сухожильные рефлексы D>S. Стереотипные движения в кистях рук в виде постукивания и похлопывания ладонью о ладонь. Ходит самостоятельно.

ЭЭГ-исследование. Изменения резидуально-органического характера; эпилептических знаков нет.

Катамнез: 9 лет. Психический статус. Сохраняются проявления глубокого умственного недоразвития с отставанием на 7 возрастных порядков. Речь — преимущественно в виде невнятных звуков дослогового уровня, есть элементы лепета. Рецептивная речь на уровне понимания приказов, слов. Глазное слежение — активное, фиксирует взгляд на игрушках, работающем с ней человеке. Разглядывает предложенные картинки. Вложенные в руки предметы удерживает недлительно. «Моющие» движения видоизменены, периодически аутохтонно затухают и несколько секунд ребенок может держать кисти рук в расслабленном состоянии. Руки на ощупь теплые. Эмоциональная сфера соответствует уровню умственного развития, не отвергает тактильного контакта, оживляется на ласку бабушки, матери, возникает вегетативная реакция, улыбка.

Неврологический статус. Мышечный тонус диффузно снижен. Сухожильные рефлексы снижены, D>S. Ходит самостоятельно. В кистях рук сохраняются абортивные манеризмы в виде сжимания кистей рук в кулаки; «моющие» движения исчезли. Восстановлена и сохраняется ходьба без явлений атаксии, доступны приседание и подъем с легкой поддержкой. Сколиоз сохраняется.

Консультация логопеда: сенсомоторная дисфазия.

ЭЭГ-исследование: -ритм 7—8 кол/с; выраженность (3-ритма незначительная, 0-волны — множественные; -волны — единичные. Эпилептические комплексы отсутствуют. Реакции на ритмический свет нет. Межполушарная асимметрия не зарегистрирована.

Заключение. Состояние больной можно отнести к стационарной стадии синдрома Ретта. Его определяют тяжелое умственное недоразвитие, недоразвитие речи, остаточные движения в кистях рук. Сниженная активность и ограниченность в общении объясняются не столько аутистическими формами поведения, сколько тяжелым умственным недоразвитием. Сохраняются гипотония, кифосколиоз, бедность побуждений.

Начало болезни, типичное для синдрома Ретта, пришлось на возраст 18—20 мес жизни, характеризовалось регрессом навыков, аутистической отрешенностью. Далее наступила стадия распада, которую определяли исчезновение речи, нарушение походки, атаксия, утрата ходьбы, «моющие насильственные стереотипии» в кистях рук, присоединение кифоза, сколиоза, утрата способности удержания предметов в кистях рук, нарушение дыхания, глотания, распад игровой деятельности, общения, а затем и появление эпилептических приступов. В настоящее время можно говорить о стационарной стадии.

Особенность данного наблюдения состоит в формировании частичного восстановления утраченных функций (ходьбы, удержания предметов, глотания, жевания, навыков опрятности) на фоне терапии церебролизином, массажа, коррекционных занятий (восстановительного обучения). В пользу терапевтической ремиссии данного состояния свидетельствует восстановление перечисленных функций, что не характерно для аутохтонного типа, при котором, как правило, не наблюдается восстановления ходьбы и столь значительной редукции ручных стереотипии, а также оживления в эмоциональной сфере, восстановления лепетной речи. Особенно обращает на себя внимание восстановление моторно-статических функций.

www.psychiatry.ru

/ !Шизофрения / Башина В.М. — Ранняя детская шизофрения

Ранняя детская шизофрения (статика и динамика)

Проблема шизофрении остается одной из важнейших в современной психиатрии и нуждается в мультидисциплинарных изысканиях. Среди них по-прежнему весьма существенное значение имеют клинические исследования шизофрении, проводимые в сравнительно-возрастном аспекте. Настоящая работа о детской шизофрении и представляет такое исследование.

При определении ранней детской шизофрении мы, как и большинство психиатров, придерживающихся клинико-нозологической концепции шизофрении, считали правомерным выделять данную группу психозов независимо от Возраста, в котором началась болезнь, на основании единства ее клиники, течения патогенеза и исходов.

По номенклатуре ВОЗ к детскому относится период жизни ребенка до 14 лет. Исходя из этого, детская шизофрения должна была бы- охватывать заболевания во всем этом возрастном периоде. Однако с уточнением ее клиники эти границы были несколько сужены. В настоящее время к детской шизофрении относят случаи психоза, начинающегося у детей до 10-летнего возраста. Далее психоз подразделяют на подгруппы соответственно принятому в педиатрии делению детства на периоды и выделяют шизофрению раннего детства — до 3 лет, преддошкольного возраста — от 3 до 5 лет и дошкольного — от 5 до 7 лет. Некоторые авторы, например Т. П. Симеон, относили к ранней шизофрении процесс, начавшийся до 5—6 лет. В настоящей работе мы будем уделять основное внимание шизофрении раннего детства и в меньшей мере — преддошкольного возраста.

Биологическая незрелость всех функциональных систем ребенка, взаимодействие физиологических факторов роста и патологических болезней ведут к своеобразию клиники ранней шизофрении. Ее исследование по этой причине представляет сложную задачу и требует длительных динамических наблюдений одних и тех же групп больных. Этим можно объяснить сравнительно медленное накопление материала по ранней детской шизофрении и тот факт, что до настоящего времени обсуждается ее клиническая сущность, нозологическая принадлежность, семейная патология при ней. Ряд детских психиатров поставили вопрос об идентификации ранней детской шизофрении с препсихотическими состояниями, конституциональными, симбиотическими психозами, синдромом раннего детского аутизма Каннера (Mahler М 1952; Despert L., 1965; Eggers Ch., 1973; Knobel M., 1974), т. е. ранняя детская шизофрения рассматривается с позиций единого психоза либо узкой синдромологии. Поэтому следует подчеркнуть большой удельный вес исследований советских детских психиатров среди работ, посвященных симптоматологии, течению, формообразованию детской шизофрении, *их усилия обосновать клиническими фактами ее существование, доказать клинико-нозологическое единство шизофрении в разных возрастных группах.

Нами многолетние клинико-динамические, катамнестические и клинико-генеалогические исследования шизофрении, начавшейся в раннем детстве и преддошкольном возрасте, отражают одну из попыток подойти к решению отдельных сторон этой проблемы.

Результаты исследований сгруппированы в три раздела. Первый раздел затрагивает проблему семейной патологии у больных ранней детской шизофрении. Во втором разделе, посвященном развитию детей в доманифестном периоде болезни, поднимается вопрос о соотношении ранней детской шизофрении и раннего детского аутизма Каннера. В третьем, основном, разделе анализируются материалы по систематике форм течения ранней детской шизофрении, в нем обосновывается возможность их выделения в раннем возрасте; он посвящен разработке типологии приступов, возрастным особенностям семиологии ранней детской шизофрении.

Мы надеемся, что предлагаемая вниманию читателей систематизация большого клинического материала по ранней детской шизофрении послужит улучшению помощи больным шизофренией детям, что повысит их социальную адаптацию.

Считаем своим долгом отметить, что наша книга — лишь раздел общих исследований шизофрении, которые проводятся на протяжении многих лет в Институте психиатрии АМН СССР под руководством Героя Социалистического Труда академика АМН СССР А. В. Снежневского. Без его постоянной помощи Отделу психозов детского возраста, его еженедельных консультаций в отделе в течение последних 17 лет работа по ранней детской шизофрении в рассмотренном плане была бы невозможна. В связи с этим мы выражаем глубокую признательность академику А. В. Снежневскому за помощь и содействие на всех этапах работы над монографией.

Мы сердечно благодарим заведующих Отдела психозов детского возраста Института психиатрии АМН СССР доктора медицинских наук проф. Г. К. Ушакова, доктора медицинских наук проф. М. Ш. Вроно, сотрудников клиники, медицинских сестер И. Б. Смолину и Е. В. Рулу, кандидата педагогических наук С. А. Болдыреву, главных врачей Московской психиатрической больницы № 6 кандидатов медицинских наук В. А. Колегову и О. А. Трифонова, врачей больницы И. П. Митерину, Н. А. Игуменову, Р. А. Розенгауз, Л. Ю. Пущинскую, А. Л. Левину и др. за помощь в работе и сборе материала. Приносим особую благодарность старшему научному сотруднику Института гигиены детей и подростков кандидату медицинских наук Г. Н. Пивоваровой за совместную работу по синдрому раннего аутизма Каннера и депрессивным состояниям при шизофрении у детей.

I. Формирование учения о детской шизофрении

Ранняя детская шизофрения (статика и динамика) Башина В.М.

В этой главе мы остановимся на ключевых» этапах становления учения о детской шизофрении. Истоки наших знаний о ней восходят к учению о психозах и шизофрении в общей психиатрии. Из огромного числа работ по шизофрении назовем лишь самые существенные. Предположение об эндогенном происхождении вырождения наиболее четко сформулировали В. Morel (1860), V. Magnan и М. Legrain (1886). К выделению гебефрении и кататонии из единой группы психозов подошли Е. Hecker (1871), К. Kahlbaum (1875), В. П. Сербский (1890), В. П. Осипов (1907), Ф. Е. Рыбаков (1917) и др. Опираясь на анализ начальных расстройств, основных синдромов и исходных состояний, Е. Kraepelin (1898) выделил группу раннего слабоумия. Позднее Е. Bleuler (1911), разработав положение об основном типе расстройств в форме аутизма и психического расщепления, обосновал наличие в группе раннего слабоумия состояний различной тяжести и назвал их шизофренией. Е. Kretschmer (1924) привлек внимание к взаимосвязи шизоидных психопатий с шизофренией и, что особенно важно, типами характеров в норме. Клинико-генеалогические исследования (Durst G., 1930; Kallmann F., 1946, 1948; Slater E., Roth М., 1969) завершили эту относительно целостную систему клинических изысканий шизофрении взрослых как единой клинико-нозологической единицы.

В работах клиницистов XIX—XX веков накапливаются данные о психозах у детей с галлюцинациями, сопровождающихся бредом, кататоническими расстройствами, а также меланхолическими состояниями и нарушениями поведения типа Moral insanity (Малиновский П. П., 1847; Ковалевский П. И., 1883; Данилло С. Н., 1891; Муратов В. А., 1907; Prichard J., 1835; Maudsley H., 1871; Emminghaus H., 1890; Voisin F.,

1900, и др.). Вслед за фундаментальными исследованиями преждевременного слабоумия Е. Kraepelin выходят в свет первые работы о детских психозах, которые отнесены к той же группе заболеваний. Так,, S. de Sanctis (Д905, 1908) охарактеризовал психоз у маленьких детей с психомоторным возбуждением и исходом в слабоумие, назвав его dementia praecocissima, a J. Raecke (1909) рассмотрел в группе преждевременного слабоумия психозы у детей с кататоническими расстройствами. За ними следуют работы М. Березовского (1909), А. Н. Бернштейна (1912), Е. Hollaender (1911), R. Weichbrodt (1918) и др., в которых доказывалась возможность шизофрении с кататоническими, гебефренными, параноидными и аффективными расстройствами у детей школьного и подросткового возраста. Уже тогда была поставлена под сомнение связь этих расстройств с возрастом.

Работой A. Homburger (1926) завершается первый этап в изучении преждевременного слабоумия у детей и подростков. Широкое признание — получил факт возможности его у больных этих возрастных групп, причем особое внимание обращалось на сходство клинической картины шизофрении у детей, подростков и взрослых. Здесь все же следует отметить, что как на том этапе исследований шизофрении в онтогенетическом аспекте, так и на всех последующих отдельными клиницистами оспаривалась возможность шизофрении у детей из-за их психической незрелости (Halberstadt L., 1926; Knobel М 1974).

С середины 30-х и в начале 40-х годов нашего столетия начинается следующий этап в изучении шизофрении у детей. Его определяет особый интерес к клиническим проявлениям собственно детской шизофрении, ее семиологии, течению, семейной патологии. В отечественной психиатрии на том этапе ряд ведущих психиатров поставили первоочередной задачей накопление фактического материала по детской шизофрении. Т. И. Юдин в своей программной работе обращал внимание клиницистов на роль изучения факторов возраста в формировании психопатологических расстройств у детей и на важность различения симптомов психоза и недоразвития или повреждения развития. Автор не относил к продуктивным симптомы повреждения развития и не идентифицировал их с симптомами психоза.

Клинические особенности шизофрении у детей привлекли внимание таких клиницистов, как Н. И. Озерецкий (1924, 1938), Т. П. Симеон (1926, 1929), С. 3. Галацкая (1933), Е. С. Гребельская (1934) и др. Изучая моторику у больных разных нозологических групп, М. О. Гуревич и Н. И. Озерецкий (1930) обнаружили, что у больных шизофренией детей моторные нарушения напоминают симптомы так называемой моторной дебильности Дюпре. Критерии дифференциальной диагностики детской шизофрении и психозов при органических, инфекционных и других заболеваниях центральной нервной системы разрабатывали Е. А. Осипова, И. В. Шур (1935), А. И. Винокурова (1936), В. П. Кудрявцева (1954, 1956), М. О. Лапидес (1965) и др.

В монографиях по детской и подростковой шизофрении Г. Е. Сухаревой (1937) и по детской шизофрении Т. П. Симеон (1948) авторы определили шизофрению у детей и подростков как наследственно обусловленное заболевание с типической психопатологической картиной, течением и исходом. Они выделили основные синдромы при подростковой шизофрении: кататонический, гебефренный, параноидный, некоторые симптомокомплексы при детской шизофрении и поставили задачу дальнейшего изучения синдромов и течения шизофрении у маленьких детей.

Последовательно развивая идеи М. С. Зеленского (1864), В. А. Муратова (1896, 1898), А. Н. Бернштейна (1912) и др. о течении различных психозов у подростков и детей, Г. Е. Сухарева предложила систематику шизофрении по типам течения процесса. В ее основу положены учет остроты начала и темпа болезни. Автором были выделены вялый, непрерывный, смешанный и ремиттирующий типы течения шизофрении с острым и подострым началом. На том этапе исследований Г. Е. Сухарева вялое течение не идентифицировала с малопрогредиентным течением шизофрении, поэтому при вялом течении болезни ею допускалась возможность кататонических симптомов. Следует признать выдающееся значение этой систематики шизофрении. Спустя 10 лет Т. П. Симеон (1948) высказала сомнение в том, что у детей дошкольного возраста можно определить тип течения шизофрении, и предположила, что это дело будущего. Ею в соавторстве с В. П. Кудрявцевой (1934, 1948, 1959) в круге детской шизофрении охарактеризованы симптомокомплексы: кататонический, с постепенно наступающей деградацией психики, гебефренический, анэтический, навязчивостей в сочетании с депрессивным фоном, бредоподобных фантазий. А. Н. Чехова (1953, 1963), проведя уникальное катамнестическое исследование группы больных, заболевших шизофренией в раннем детском возрасте, на основании полученного материала попыталась определить типы течения детской шизофрении. Она описала шизофрению с психопатоподобными состояниями, бредоподобными фантазиями, навязчивостями, галлюцинаторно-бредовыми, кататоническими расстройствами с распадом речи и без него, с множественными проявлениями процесса и, к сожалению, в основе этой систематизации детской шизофрении по-прежнему оставила синдромальный принцип. М. Ш. Вроно (1967, 1972), продолжая изучать течение шизофрении у детей и подростков, описал непрерывный вялый, непрерывный с обострениями и ремиттирующий типы течения болезни. В последующих работах автор углубляет свои представления о формах течения шизофрении и предлагает различать непрерывно текущие: вяло-, средне- и злокачественно-прогредиентные, приступообразно-прогредиентные и периодически текущие формы шизофрении у детей и подростков.

О. П. Юрьева (1971), поддерживая идею о врожденной шизофрении А. Н. Бернштейна (1912), L. Bender (1958) и других исследователей, дает характеристику вариантов ее вялого течения и свойственных ему симптомов процессуального генеза: кататонических, психопатоподобных, псевдоолигофренических и непроцессуального эволютивного генеза—в форме нарушенного развития. Следует подчеркнуть значение выделенных автором типов врожденного дизонтогенеза: стигматизированного, искаженного и задержанного. Предположение О. П. Юрьевой о возможности относить к шизофрении врожденные состояния у детей, клиническую картину которых исчерпывают симптомы нарушенного развития, нуждается еще в тщательной доработке и обосновании клиническими фактами. Это связано с тем, что на данном этапе недостаточно изучены критерии дифференциальной диагностики врожденных нарушений развития процессуального и непроцессуального генеза, вследствие чего подобный подход может повести к неправомерному расширению диагностики шизофрении.

Ряд авторов (Козлова И. А., 1967; Жезлова М. Я., 1967; Головань Л. И.; Башина В. М., 1970; Калугина И. О., 1970; Головань Л. И., 1971; Башина В. М., Пивоварова Г. Н., 1972, и др.). анализируя тип течения болезни, основные психопатологические расстройства, степень прогредиентности при детской шизофрении, попытались дать характеристику не только непрерывной вялой и злокачественной, но и приступообразной шизофрении с полиморфными расстройствами в приступах.

Большое внимание современные детские психиатры уделяют изучению симптоматологии детской шизофрении. Можно отметить постепенное накопление фактического материала о симптомах и симптомокомплексах при шизофрении у детей школьного, дошкольного и предшкольного возраста. Так, если развитие параноидных расстройств при детской шизофрении было поставлено под сомнение М. О. Гуревичем (1932), то несколько позднее Т. П. Симеон (1948) в аутистических фантазиях обнаружила элементы, присущие бредут Бред неродных родителей у детей школьного возраста, больных шизофренией, выявила В. Н. Мамцева (1958). Правда, значительно раньше отмечали в психозах у детей сходные расстройства в структуре бреда иного происхождения. Чувственный характер бреда у больных шизофренией детей того же возраста описала М. И. Моисеева (1969). М. Ш. Вроно (1973), характеризуя бредовые идеи у детей дошкольного возраста, обращает внимание на конкретность, наивность, незавершенность и отсутствие тенденции в них к систематизации.

Постепенно углубляются также и познания о галлюцинаторных расстройствах у детей, больных шизофренией. Т. П. Симеон, Л. И. Гальперин, М. М. Модель (1935) и другие авторы допускают наличие галлюцинаций у больных этой группы. И. А. Козлова (1967) наблюдала зрительные и вербальные галлюцинации, как и Л. Я. Жезлова (1967), у больных дошкольного возраста. В литературе мы, однако, не встретили данных о возрасте наиболее раннего появления галлюцинаций у детей, возможности у них псевдогаллюцинаций, их прогностической значимости при ранней детской шизофрении. Как уже было отмечено выше, кататонические расстройства у детей, больных шизофренией, были обнаружены одними из первых. Рудиментарность, основной характер возбуждения при этом симптомокомплексе у детей установлены М. Ш. Вроно (1963, 1967). Мы (1968) обратили особое внимание на отсутствие явлений каталепсии и наличие стереотипии вследствие регресса моторных навыков в кататонических расстройствах у больных шизофренией периода раннего детства.

В 40-х годах XX столетия Н. И. Озерецкий предположил, что при шизофрении и у детей дошкольного возраста возможны деперсонализационные расстройства. Позднее к их изучению подошли Т. П. Симеон (1948), А. А. Меграбян (1962), Г. К. Ушакова (1966), М. Ш. Вроно (1967), В. а Ковалев (1977) и др.

Наблюдая неврозоподобные расстройства в клинической картине детской шизофрении, Е. Е. Сканави (1957, 1962), Г. Н. Пивоварова (1962), Л. И. Головань (1965), А. А. Кашникова (1973) подчеркивали отсутствие чувства чуждости в структуре навязчивого синдрома.

В своем труде Г. Е. Сухарева (1974) показала возможность развития в круге вялой шизофрении у детей и подростков неврозоподобных, деперсонализационных, речевых расстройств, страха, патологических фантазий, синдрома перевоплощения, стертых колебаний настроения, кататонических симптомов, в круге злокачественной шизофрении — кататонических, гебефренных и параноидных расстройств. Анализ « клинических фактов, изложенных в этом крупном руководстве по детской и Подростковой психиатрии, дает основание констатировать крайне медленное накопление знаний в области психопатологии детской шизофрении.

Одновременно с изучением клиники шизофрении в статике проводились исследования ремиссий, типологии, исходных состояний при ней. До сих пор почти общепризнанным остается мнение о неблагоприятном течении рано начинающейся, шизофрении (Чехова А. Н., 1963; Сухарева Г. Е., 1974, и др.). Подобное отношение к исходам детской шизофрении сложилось исторически, так как при изучении шизофрении у детей внимание было привлечено прежде всего к недоброкачественным ее формам. В настоящее время этот взгляд поддерживается отсутствием широких исследований в популяции со статистической оценкой точно установленных единых форм течения шизофрении у детей и подростков. Как уже отмечалось в предисловии, сейчас, когда не выработаны общепринятые критерии диагностики детской шизофрении, установить ее истинную частоту и получить точные сведения о распределении по формам течения и исходам при ней вряд ли возможно.

В понимании этиологии и патогенеза шизофрении у детей имеют немаловажное значение работы эволюцинно-биологического направления. Одним из основоположников его в психиатрии, как отметил В. М. Морозов (1961), был Н. Maudsley (1871). Его работы представляют до сих пор интерес в связи с тем, что он один из первых предлагал и пытался изучать психопатологию в психозах — от простых расстройств у детей до сложных расстройств у взрослых. Однако психопатология шизофрении стала разрабатываться вначале у больных зрелого возраста. Такой путь не случаен: психопатологические расстройства, свойственные шизофрении зрелого возраста, у детей рудиментарны или совсем отсутствуют, а кроме того, в клинике шизофрении у детей, помимо позитивных симптомов, большое место занимают симптомы нарушенного развития. Все это затрудняет даже квалификацию ряда психопатологических расстройств при шизофрении у детей. И вместе с тем именно Н. Maudsley показал важность работ эволюционного направления. Подобные исследования дают возможность разграничивать симптомы нормального и задержанного развития, сопоставлять их, с позитивными расстройствами и способствуют пониманию ранней шизофрении.

Проникновению в работы эволюционных идей немало способствовали труды таких блестящих русских физиологов, как И. М. Сеченова (1863), Д. А. Ухтомского (1925), И. П. Павлова (1949), патофизиологов А. Г. Иванова-Смоленского (1933), Н. И. Красногорского (1935) и др. Необходимость знания онтогенеза в детской патологии, учета последовательной смены симптомов в связи с возрастным развитием больного подчеркивалась еще в работах М. С. Зеленского (1864) и В. А. Муратова (1898); последний писал об «уровнях онтогенеза, в периоде которых проявляется вредность, и предлагал выделять внутриутробный уровень поражения и уровень, охватывающий первые годы жизни ребенка. Идеи о взаимовлиянии возрастных и патогенных факторов и необходимости их учета при исследовании шизофрении у детей пронизывают и работы Г. Е. Сухаревой (1937, 1970), В. В. Ковалева (1969) и других советских детских психиатров. В последние годы наиболее широкое отражение эволюционные идеи получили в работах Г. К. Ушакова (1966, 1968, 1973, 1974), в которых изучается онтогенез здоровых детей, близнецов и больных детей. Эти исследования привели к созданию в учении детской шизофрении самостоятельного раздела, посвященного патологии развития, — «шизофреническому дизонтогенезу». К разработке этой же проблемы подошли и детские психиатры в ранее начатых исследованиях шизоидных психопатий и других пограничных состояний у детей (Сухарева Г. Е., 1926, 1927, 1930; Симеон Т. П., 1929; Новлянская К. А., 1935, 1939; Гиндикин В. Я., 1967; Буянов М. И., 1968; Ковалев В. В., 1969). Близки им и работы по раннему аутизму у детей (Мнухин С. С. и др., 1967; Башина В. М., Пивоварова Г. Н., 1970; Юрьева О. П., 1971; Башина В. М., 1974, 1977; Вроно М. Ш., Башина В. М., 1975).

Следующий раздел, без которого невозможно было бы понимание детской шизофрении, представлен клинико-генеалогическими исследованиями семей детей, больных шизофренией. Распространенность психозов и аномалий личности у родственников детей и подростков, страдающих шизофренией, отмечена в работах Г. Е. Сухаревой (1937), Т. П. Симеон (1948), А. Н. Чеховой (1963) и др. В последние годы проведены специальные клинико-генетические исследования семей детей, больных шизофренией (Салдина Л. П., 1964, 1969; Башина В. М., 1970; Головань Л. И., 1971, 1972; Буторина Н. Е., 1976), не только показавшие, как в прежних исследованиях, существование во всех семьях детей, больных шизофренией, родственников с патологией характера шизоидного круга, больных шизофренией и другими психозами, но и установившие факт сквозных симптомов в родственных парах, взаимосвязь между частотой встречаемости родственников с патологическими проявлениями и формами течения шизофрении у пробандов. Клинико-генеалогические исследования семей здоровых детей, однояйцевых близнецов и больных детей дают возможность показать отсутствие подобной отягощенности в семьях здоровых детей (Г. К. Ушаков и др., 1973, 1974).

Остановимся на особенностях формирования учения о детской шизофрении в странах Европы и США в 30— 70-х годах нашего столетия. Клинико-нозологическое направление немецкой общей психиатрии явилось важной теоретической базой для развития детской психиатрии и, в частности, исследований по детской шизофрении не только в самой Германии, но и в Австрии, Дании, Швейцарии и Скандинавских странах. В работах Н. Burger-Prinz (1940), М. Tramer (1957, 1958), Ch. Wieck (1965) главное внимание уделяется клинике неблагоприятной шизофрении у детей 5—15-летнего возраста, обсуждаются аффективные, двигательные расстройства, нарушения поведения. Особенно важными среди них нужно признать исследования J. Lutz (1937, 1938), в которых имеются клинические характеристики злокачественной шизофрении у детей 5 лет и старше. Считая синдром аутизма краеугольным расстройством шизофрении и у детей, автор поставил его на обсуждение. Понимание аутизма у детей, по его мнению, должно опираться на иные критерии, чем те, что приняты при определении этого явления у взрослых, больных шизофренией. Характеризуя больного ребенка с аутистическими нарушениями, следует говорить не о замкнутости, а скорее о невозможности контактов. Эти состояния нужно представлять как пустоту, так как в них нет никакого содержания. Основными у таких больных будут утрата интересов, расстройства речи в связи с нарушениями контактов, а не органическим дефектом. Касаясь места кататонических расстройств в клинической картине шизофрении у детей, J. Lutz не смог прийти к определенному выводу. В отношении бредовых построений и галлюцинаций автор, как и ряд других исследователей (Tramer M., 1958), высказался об их хотя и редкой возможности в картине неблагоприятной детской шизофрении.

Говоря о взглядах на течение шизофрении у детей, он подчеркнул свое согласие с рядом положений Г. Е. Сухаревой и выделил медленно текущие и ремиттирующие шизофрении. W. Mayer-Gross (1954), высказываясь о течении шизофрении у детей после J. Lutz, считал, что большинство психиатров сходятся на признании двух основных типов течения — прерывистого и непрерывного. Близких позиций в вопросе о течении придерживаются и другие авторы (Villinger W., 1959; Spiel W., 1968). Тут же следует упомянуть и о том, что W. Villinger (1959) один из первых на основе собственных наблюдений доказал течение шизофрении у детей в виде приступов, тогда как до его работы об этом судили по анамнестическим сведениям.

В работах ряда исследователей обсуждается клиника не только собственно шизофрении, но и близких ей шизоидных состояний, и в особенности дифференциация этих состояний. Так, проблему дифференциации шизоидной психопатии, раннего аутизма и шизофрении рассматривали Н. Asperger (1944, 1968), G. Bosch (1962, 1972) и ряд других авторов. Многие исследователи занимаются изучением постнатального онтогенеза, что имеет значение в изучении асинхроний развития, в частности и при детской шизофрении (Eggers E., Wagner К, Kulz J., Kleinpeter U., 1974).

Как уже подчеркивалось выше, клинические описания детской шизофрении пополнились и исследованиями ведущих психиатров Австрии, Голландии, Скандинавских стран, среди которых надо назвать работы G. Langfeldt (1939, 1958), S. Stromgren (1946, 1968), Am. van Krevelen (1967, 1974) и многих других. Немалая заслуга в разработке дифференциально-диагностических критериев при шизофрении и шизоформных состояниях, возникающих при органических поражениях центральной нервной системы, принадлежит F. Stockert (1949), Ch. Astrup и R. Holmbo (1957) и др. Arn van Krevelen (1952) первый среди европейских клиницистов описал больных с синдромом раннего аутизма. Этот тип расстройств он вначале отнес к последствиям органического поражения центральной нервной системы. В последующие годы автор, продолжая пристально наблюдать эти состояния, предполагает возможность их шизофренного генеза (van Krevelen Arn., 1958, 1962, 1973).

На формирование псевдоолигофренической деменции после ранних шизофренических шубов обратили внимание W. Spiel (1963) и Е. Stromgren (1965, 1968). W. Spiel (1968) в клинико-катамнестической работе, основанной на 74 наблюдениях больных шизофренией, из которых у 17 заболевание началось с 11-летнего возраста, подчеркнул необходимость накопления фактов о развитии детей в доманифестном периоде болезни и, главное, высказал положение, сходное с принятым нашими отечественными психиатрами, о необходимости в диагностике шизофрении прежде всего опираться на течение и уже затем — синдромы болезни. Он, как и J. Lutz, считал, что при шизофрении у детей наряду с аффективными и двигательными расстройствами, обязательны аутистические симптомы и расстройства личностных отношений, инстинктивной жизни.

Финские детские психиатры О. Alanen, F. Arajarvi и О. Viitamaki (1964) в этиологии шизофрении у детей центральное место отводят наследственным факторам, правда, на основании небольшого числа личных наблюдений (из 23 детей, больных психозами разной этиологии, только 9 были больны шизофренией). Среди основных расстройств детской шизофрении они перечисляют инфантилизм, нарушения речи, приступы возбуждения, слуховые и зрительные галлюцинации, явления регресса психики.

Исследовав всего 3 больных детей с явлениями раннего инфантильного аутизма, авторы все же решились высказать и свои взгляды на аутизм как генетический признак, передающийся от одной генерации к другой, считая, что окружающие факторы способствуют лишь его углублению.

Представители французской детской психиатрии рассматривают детскую шизофрению в круге конституциональных психозов (Duranton P., 1956; Mestas Ch., 1957; Heuyer G. et al., 1958; Michaux L., Dtiche D., 1965; Mises R., Moniot M., 1970, и др.). Истоки этого направления восходят к учению В. Morel (1860), V. Magnan и M. Legrain (1886) о дегенеративных состояниях. Диагностика шизофрении в детстве, по мнению упомянутых выше авторов, сложна и редка. Для нее обязательны такие кардинальные признаки, как деменция, расстройства поведения, чувств, «бедные» деперсонализационные симптомы, тенденция к хроническому течению. Ряд других авторов (Blondel Fr., 1959; Landry A., 1959; Corboz P., 1962) к этому добавляют нарушения соматики, аутизм.

Некоторые детские психиатры полагают, что в круге так называемой детской шизофрении нередко рассматриваются состояния расстроенного поведения, что значительно расширяет ее диагностику.

В происхождении шизофрении одни специалисты придают значение биологической предуготованности, не отрицая соматогенной провокации, другие — трактуют шизофренические психозы у детей с психоаналитических позиций (Lebovici S., 1971, 1973).

Именно во французской психиатрии были заложены основы учения о так называемых дегенеративных состояниях. Собственно состояниями шизоидного круга у детей с психопатическими и псевдопсихопатическими проявлениями стали заниматься практически с 50-х годов Е. Stern, M. Schachter (1953), A. Landri (1959), Fr. Blondel (1959). Последние авторы, «препсихотический» период в развитии психоза определили как диссоциированное развитие. Раннюю детскую шизофрению они отнесли к «препсихотическим» состояниям.

Клинико-генеалогические изыскания представлены работами M. Mises, M. Moniot (1970) и др. В них уда-Лось показать наличие психических заболеваний — от нарушенного поведения и социальной дезадаптации до хронических поражений центральной нервной системы — у родственников более чем половины исследованных семей.

Завершая краткий обзор основных работ детских психиатров Центральной Европы и Скандинавских стран, можно сказать, что в основном в них анализируется шизофрения у детей дошкольного, школьного возраста, в особенности свойственные ей психопатологические расстройства, такие, как аутизм, кататонические симптомы, нарушения поведения или в целом препсихотические состояния.

Клиническому направлению французской детской психиатрии близки исследования канадских психиатров (Delage J., 1960; Ward F., Hoddinott В., 1968). J. Dalage допускает возможность начала шизофрении у детей в возрасте до 3 лет. Правда, его собственные наблюдения основываются на 20 случаях с началом болезни в 5— 16-летнем возрасте. Автор придерживается наследственной концепции шизофрении у детей. При детской шизофрении он рассматривает такие симптомы как страх, тоскливость, угнетение познавательных способностей, нарушения речи и вазовегетативные симптомы в виде нарушений сна, аппетита, акроцианоза, изменения в росте и массе тела.

Характеристику развития детской психиатрии в англо-саксонских странах в кратком обзоре дать сложно. Первые работы представителей этих стран в основном отражали клинико-нозологические аспекты. В монографиях Н. Potter (1933) и С. Bradley (1941) описано расстроенное поведение у детей, больных шизофренией, показаны нарушение взаимоотношений со сверстниками, эмоциональное обеднение, вялость побуждений, изменения речи, состояния возбуждения. Эти работы отличались оригинальностью клинических характеристик, в них почти не применялась терминология, принятая в общей психиатрии. Продолжение этих же тенденций 4 в подходе к описанию клиники детской шизофрении и патологического развития личности можно увидеть и в работах, вышедших в последние годы (J. Kolvin, 1974, и др.). Основное место в клинике психозов раннего возраста эти авторы отводят расстройствам развития личности (Kolvin J. et al., 1971; Kolvin J. et al., 1971, и др.).

Большинство специалистов США и Англии в основном разделяют теории психогенеза, психоаналитические концепции в трактовке шизофрении у детей (Bellak L., 1948; Pollack M., 1958, 1966; Goldfarb W., 1961; Wolman В., 1965; Mednick S., Schulsinger F., 1965, и др.). Ими поддерживается взгляд на болезнь как реакцию личности на интра- и экстрапсихические проблемы. Истоки таких позиций восходят к психоаналитическому, психогенетическому и близким им направлениям в общей психиатрии этих стран (Meyer А., 1906). Среди ведущих идеологов психоаналитического направления в детской психиатрии этих стран можно назвать таких клиницистов, как M. Klein (1932), L. Despert (1938, 1952, 1968), Е. Anthony (1958), M. Mahler (1965), M. Creak (1967) и др.

M. Mahler (1952) к симбиотическим психозам относит и раннюю детскую шизофрению. Нарушение взаимоотношений между матерью и ребенком ею рассматривается как первопричина этих психозов. Она выделяет отдельные фазы в развитии ребенка на основе определенных взаимоотношений его с матерью: 1-го по 4-й месяц—аутистическая, с 5-го по 12-й — симбиотическая, с 12-го по 24-й месяц — индифферентная. Своевременное физическое созревание в каждой фазе служит основой эмоционального созревания» в норме. Во время болезни эти отношения расстраиваются. На основании этих предпосылок автором выдвигается гипотеза, согласно которой при расхождении сексуального созревания ребенка и его автономной «эго»-функции эмоциональное созревание и дифференциация от матери не наступают. Тогда «эго»-структура личности ребенка, нарушаясь, становится фрагментарной, что ведет к задержке развития симбиотических отношений в определенной стадии и патологии их в виде симбиотических психозов. Сходную точку зрения еще ранее высказывала M. Klein (1932) и некоторые другие авторы, предполагавшие в основе симбиотических психозов нарушение примарного нарциссизма и объективных отношений. К психоаналитическому близко стоит и «неофрейдистское» направление, сторонники которого выдвигают теорию множественной причинности детской шизофрении (Anthony Е., 1958; Waal N.. 1958; Smolen E., 1965; Wedder R., 1967; Kreak M., 1967; Mednick S., 1970). Решающее место в характеристиках шизофрении у детей в таких работах отводится «дезорганизации» личности, проблеме «эго»-функций. Например, один из выразителей этих концепций W. Goldfarb (1961), анализируя наблюдения 26 больных с началом шизофренического процесса между 6 и 11 годами, клиническую картину у них определяет симптомами задержанного развития, инфантилизмом, бедностью абстракции, моторики, ограниченностью коммуникативной функции «речи. Все эти расстройства автор ставит в связь с нарушениями аффективных отношений между ребенком и матерью. При обсуждении болезни главное место отводится расстройствам персональных отношений, тогда как прочие психопатологические симптомы остаются в тени. Односторонность подобных позиций очевидна. Согласиться с положением о психогенном происхождении шизофрении трудно. Вместе с тем при особой тщательности исследования почти всегда можно установить ряд психогений и соматических расстройств, сопутствующих развитию шизофрении. Сходные сомато- и психогении обнаруживаются в анамнезе здоровых детей. Поэтому правильный в ряде наблюдений вывод о пусковом значении психогенных и соматогенных причин, особенно существенных для больных детей младшего возраста, не может быть сведен к универсальному заключению, что шизофрения есть реакция нарушенного — социального приспособления личности. И тем не менее надо признать, что В этих работах видна тщательность изучения внешних факторов, таких как «неполный дом», помещение в социальные учреждения, расстроенные взаимоотношения в семье и т. п. А изучение семей с расстроенными отношениями между ее членами, в которых ребенок не получает поддержки и сочувствия, как и исследования и знание отягчающих социальных факторов, имеют большое значение при выработке адекватных мероприятий для адаптации больных шизофренией и детей с пограничными состояниями.

Наконец, следует остановиться на работах представителей эволюционно-биологического направления в американской детской психиатрии (Gasell A., 1945; Gasell A., Illg F., 1946; Bender L., 1958, 1968; Schirly H., 1963; Bender L., Faretra L., 1972, и др), в которых изучался онтогенез не только больного, но и здорового ребенка. Этим клиницистам удалось выявить симптомы повреждения развития ряда физиологических функций и обменных процессов у детей, страдающих шизофренией с рождения. Проведенные наблюдения дали возможность L. Bender (1968) обосновать предположение о существовании внутриутробной процессуальной шизофрении в форме энцефалопатии. Она проявляется, по мнению этого автора, в искажении пластичности эмбриона, нарушении созревания центральной нервной системы, расстройствах интеграции рефлекторной и инстинктивной деятельности. Автор предположила, что шизофрения в детстве не может быть аналогичной психозу взрослых и характеризуется симптомами поврежденного развития. Психопатологические феномены при шизофрении раннего возраста, по L. Bender, это видоизмененные нормальные формы поведения, присущие детскому возрасту. Выявление столь рано начинающихся форм шизофрении дало возможность высказать предположение о наследственной природе шизофрении.

Отмечая положительные стороны эволюционного направления в разработке психопатологии ранней шизофрении, надо подчеркнуть, что упомянутые клиницисты не являются приверженцами только этого направления. В большинстве своем они используют и психоаналитические подходы в оценке ряда психопатологических феноменов при ранней детской шизофрении. Спорна предлагаемая ими трактовка симптоматологии шизофрении детского возраста, целиком сведенная к симптомам нарушенного развития. В наибольшем числе наблюдений рано начавшегося шизофренического процесса, как показывает опыт ряда клиницистов и наш собственный, можно найти не только симптомы нарушений формирования сна, аффективной и других сфер жизнедеятельности организма, но и так называемые продуктивные симптомы нарушения этих же сфер деятельности ребенка. Трудно согласиться и с многомерностью причинных факторов детской шизофрении. Теорию энцефалопатии как одну из трактовок генеза детской шизофрении L. Bender критикуют как некоторые американские, так и европейские авторы (Kanner L, 1958; Spiel W, 1968; Koupernik С, 1973).

На современном уровне наших знаний доказать наличие энцефалопатии шизофренного происхождения во внутриутробном периоде у младенцев, заболевших шизофренией, по-видимому, пока невозможно. Однако это предположение правомерно и ждет лишь убедительных доказательств. Следует также заметить, что работы L. Bender и ее школы явились первыми и основными, в которых изучался онтогенез у маленьких детей, страдающих шизофренией. Эти исследования остаются необходимыми для понимания психопатологии шизофрении раннего детского возраста и заслуживают высокой оценки. В целом работы эволюционно-биологического направления привели к созданию раздела в учении о шизофрении как врожденной патологии развития.

Во всех клинико-генеалогических работах американских исследователей (Kanner L., Eisenberg L., 1955; Rimland В., 1964; Lowe L, 1966; Bender L., Faretra G, 1972) приводятся данные о частоте встречаемости в семьях больных шизофренией детей родственников с патологией личности, больных психозами, шизофренией.

Завершая общий обзор по детской шизофрении, мы считаем необходимым еще раз привлечь внимание читателя к тому факту, что до сих пор в большинстве работ детских психиатров США, Англии, Франции, Японии и стран Центральной Европы детская шизофрения продолжает рассматриваться в круге симбиотических психозов, препсихотических состояний, синдрома раннего аутизма Каннера, т. е. с позиций либо единого психоза, либо узкой синдромологии. Поэтому заслуживает особого одобрения большой удельный вес исследований советских специалистов среди исследований, посвященных вопросам симптоматологии, течения, формообразования детской шизофрении, и усилия клиницистов обосновать клиническими фактами существование детской шизофрении, доказать клинико-нозологическое единство шизофрении у лиц разных возрастных групп.

Сопоставление фактического материала по клинике шизофрении детского возраста, полученного детскими психиатрами разных стран, в которых разрабатывается эта проблема, дает основание сделать следующее заключение. Изучение шизофрении у больных самой младшей возрастной группы проводится по четырем основным разделам, которые охватывают: 1) клинику шизофрении, течение, исходы при ней; 2) онтогенез и формы его повреждения в динамике психоза; 3) пограничные» состояния (аутистическая психопатия Аспергера, синдром раннего инфантильного аутизма Каннера), причем этот раздел по существу смыкается с предшествующим; 4) клинико-генеалогические исследования семей больных детей.

До сих пор нет однозначного отношения к шизофрении у больных до 3-летнего возраста, обсуждается возможность ее выделения из общей группы психозов и препсихотических состояний. Не завершено описание симптоматологии ранней детской шизофрении, форм течения, семейной патологии, что подчеркивается многими ведущими детскими психиатрами разных стран.

II. Общая характеристика изученных больных

studfiles.net