Детский процессуальный аутизм

Медицинское сетевое изданий

Патогенез детского процессуального аутизма

Патогенез детского процессуального аутизма

Так как психопатологическая структура детского процессуального аутизма не исчерпывается только проявлениями дизонтогепеза, а характеризуется также наличием позитивных симптомов, патогенез этих состояний невозможно объяснить только как нарушение развития. В ряде нейрохимических концепций патогенеза аутизма обсуждается вероятность обменных нарушений в структурах нейротрансмиттеров и патологии функционирования медиаторных систем мозга. В пользу дофаминовой гипотезы приводятся позитронно-томографические данные, подтверждающие нарушения обмена дофамина и гиперчувствитсльность дофаминовых рецепторов в структурах мозга у детей с аутизмом. Если повышение активности дофамина в мезалимбических дофаминовых нейронах рассматривается как причина позитивной симптоматики, то снижение его активности в префронтальных областях связывается с дефицитарной симптоматикой. Дисфункция других моноаминергических систем может вносить в генез классического аутизма не менее важный вклад.

Обнаружилось, что холинергическая система также играет значительную роль в формировании негативных и продуктивных расстройств при детском аутизме эндогенного генеза. Наиболее популярная на сегодняшний день гипотеза предполагает, что гипохолинергическое состояние обусловливает дефицитарные симптомы, в то время как гиперхолииергическое состояние — позитивные симптомы при обострениях болезни. При этом в результате нейроанатомических исследований оказалось, что в норме холинергическая система на участке префронтальной коры и медиальной части височной доли участвует в обеспечении произвольного внимания и рабочей памяти (Frith U. et ah, 1992).

Приведенным представлениям не противоречат и установленные при детском аутизме биохимические изменения — серотонинемия и наличие аутоантител к мозговому серотонииовому рецептору.

Таким образом, современные представления о нейрохимических изменениях не позволяют говорить о наличии единой нейрохимической природы клинически очерченных продуктивных симптомов и синдромов и негативных расстройств.

В ряде отечественных и зарубежных исследований В.М. Башиной, HJL, Горбачевской, Т.П. Клюшник и др.(1995), Т.П. Клюшник (1997), R. Levi — Montalchini (1987) при детском процессуальном аутизме были выявлены нарушения в системе нейротрофических факторов, определяющих нарушения развития нервной системы. Одним из них является фактор роста нервов (ФРН), который представляет собой нейропептид, обусловливающий выживание зрелых нейронов и контроль направленного роста, ветвления нервных окончаний в процессе эмбрионального и раннего постнатального развития. Как показали исследования (Башина В.М., Козлова И.А., Клюшник Т.П. и др., 1997), при детском процессуальном аутизме (или ранней детской шизофрении и других инфантильных психозах) аутоантитела к ФРН выявляются с большой частотой в период обострения болезненного процесса, нарастания его прогредиентности. ФРН при некоторых формах аутизма сочетается с отсутствием таковых к другим мозговым антигенам (Клюшник Т.П., 1997).

Как показали нейрофизиологические исследования, при тяжелых формах детского процессуального аутизма редуцируются частотные диапазоны ЭЭГ, доминирующие у здоровых детей того же возраста. Наблюдается уменьшение амплитуды спектральной плотности в а-1 диапазоне при отсутствии их существенного увеличения в Д-частотном диапазоне, что отражает скорее нарушения функционального состояния коры головного мозга, чем в случаях их увеличения в медленных частотных диапазонах. В клинике у больных на момент исследования выявляется неуправляемая двигательная активность, что коррелирует с нарушениями в структуре сенсомоторных ритмов, связанных с неактивным состоянием сенсомоторной коры. Выявленные изменения количественных характеристик ЭЭГ, по мнению Н.Л. Горбачевской, Л.П.Якуповой (1999), отражают нарушения процессов торможения на уровне коры большого мозга и подкорковых образований, дефицит систем тормозного контроля моторной области с ослаблением кортико-фугальных влияний на подкорковые структуры, что может быть причиной появления 0-активности с частотой 5−7 Гц.

Таким образом, патогенез детского аутизма определяется в разных аспектах одними авторами как дезинтегративный дизонтогенез с асинхронией, вторыми — как недоразвитие активирующих систем мозга, третьими — как раннее нарушение созревания и миграции клеточных популяций в коре больших полушарий, гиппокампе, базальных ганглиях, на основе дефекта генов, четвертыми — как нарушение формирования нейротрансмитериых систем мозга, пятыми — как нарушения в системе фактора роста нервов и остается не до конца изученным.

medicalinsider.ru

Применение препарата «Тералиджен» в структуре фармакотерапии раннего детского аутизма (процессуального и органического)

Use of the drug “Teralidgen” in the structure pharmacotherapy of infantile autism (procedural and organic) Aleshina N.V. – psychiatrist Saratov city neuropsychiatric clinic; PhD student, Department of Psychiatry, narcology, psychotherapy and clinical psychology Saratov State Medical University n.a. V.I. Razumovsky.

Особый интерес к расстройствам аутистического спектра отмечен среди специалистов различных стран. Несмотря на стойкую тенденцию к увеличению числа больных детей, страдающих ранним детским аутизмом, данный аспект остается недостаточно изученным. Остается дискутабельным вопрос фармакотерапии. В настоящем исследовании анализу подвергалась эффективность препарата «Тералиджен» в структуре фармакотерапии РДА.

ранний детский аутизм, терапия тревожно-фобических состояний, расстройств поведения, сна.

A special interest in autism spectrum disorders observed among specialists of different countries. Despite steady increases in the number of sick children in the early childhood autism, this aspect is still not fully addressed. Discussible issue remains of pharmacotherapy. In this study, the analysis of the efficacy of the drug was «Teralidjen» in the pharmacotherapy of .

Key words: early children autism, therapy anxiety-phobic conditions, disorders of behavior, sleep.

Проблема раннего детского аутизма в настоящее время становится все более актуальной, что подтверждается ростом числа больных аутистического спектра. По данным Volkvan F.,Klin A.(2000) распространенность детского аутизма составляет от 0,7 до 21,1 на 10000 детей. По данным наблюдений Gillberg Ch.,1990 в Швеции синдром Аспергера обнаруживается в 26 случаях на 10000 детской популяции. В Канаде число детей, страдающих РДА, составляет 10 на 10000 (0,1%). По данным Вакула И.Н., Шелудько М.В.(2010) на 01.01.2010 г детское население Краснодарского края составляло 805837 человек. Под наблюдением психиатров находились 749 (585 мальчиков и 164 девочек) детей с аутизмом и аутистическиподобными расстройствами. Т.е. распространенность составила 9,0 на 10000 детского населения. Соотношение девочек и мальчиков: 1:3,5. Из общего числа 42 % составляют дети со значительным снижением интеллекта, 95% детей аутистов получают пособие, как инвалиды детства.

Спектр симптомов раннего детского аутизма достаточно многогранен, тесно связан с расстройствами аффективной сферы, эмоциональной неустойчивостью, торпидностью, ригидностью мышления, а так же нарушениями сна.

При коррекции аутистических расстройств отдается предпочтение комбинации ноотропных препаратов, нейролептиков или транквилизаторов.

В качестве тимонейролептика в комплексной фармакотерапии нами использовался алимемазин (тералиджен).

«Тералиджен» выпускается ОАО «Валента фарм». Оказывает антигистаминное, спазмолитическое, серотонинблокирующее, умеренное альфа-адреноблокирующее, противорвотное, снотворное, седативное действие.

Антипсихотическое действие препарата обусловлено блокадой дофаминовых D2-рецепторов мезолимбической и мезокортикальной системы. «Тералиджен» обладает относительно низкой антипсихотической активностью, что позволяет широко применять его при расстройствах аутистического регистра, в частности процессуальном и органическом раннем детском аутизме.

Подбор оптимальной терапии аутистических расстройств у больных детей, страдающих процессуальным и органическим РДА при наличии тревожно-фобических состояний, расстройств поведения, нарушений сна.

  1. Изучить терапевтическое действие препарата «Тералиджен» на широкий спектр симптомов в структуре раннего детского аутизма (процессуального и органического).
  2. Выяснить переносимость препарата «Тералиджен» у детей, страдающих указанными формами раннего детского аутизма.
  3. Определить модель оказания помощи детям, страдающих расстройствами аутистического спектра.

Материалы и методы исследования

Обследовано 60 больных, страдающих процессуальным и органическим ранним детским аутизмом с тревожно-фобическими состояниями и расстройствами поведения, легкими когнитивными нарушениями, а также расстройством адаптации. В качестве фармакотерапии нейролептиками использовался препарат «Тералиджен».

Основными критериями включения больных в исследование были:

  • Установленный диагноз РДА (F 84.01 и F 84.1)
  • Возраст детей от 6 до 10 лет
  • Наличие тревожно-фобических состояний и расстройств поведения в структуре РДА
  • Отсутствие острых или обострений хронических неврологических и соматических заболеваний.
  • Из исследований исключались больные с наличием олигофренического дефекта другой этиологии, галлюцинаторно-бредовыми расстройствами, а также состояниями психомоторного возбуждения.

    Пациенты, принимавшие участие в исследовании были мужского и женского пола. Из них 56 мальчиков (93,3%) и 4 девочек (6,6%). Из присущих раннему детскому аутизму симптомов все пациенты обнаруживали аффективные расстройства, расстройства поведения и нарушение цикла «сна — бодрствования».

    Детям страдающих процессуальным и органическим РДА «Тералиджен» назначался в суточной дозе от 2,5 до 7,5 мг per os на протяжении 60 дней. «Тералиджен» применялся в комплексе с витаминами группы В, ноотропами.

    В процессе исследования наряду с клинико-психопатологическими методами обследования больных использовались психометрические шкалы и опросники: оценочная шкала раннего детского аутизма, модифицированный восьмицветовой тест Люшера, шкала сна (Medical Outcomes Study Sleep Scale) матрица Равена, пословицы, метафоры, простые аналогии, исключения, сравнения, чтение, счет, рисуночные тесты «сюжетные картинки», «разноцветные шарики», «собери картинку».

    В результате проведенного исследования можно отметить положительное влияние препарата «Тералиджен» на расстройства аутистического спектра. В обеих группах больных наблюдалась хорошая переносимость проводимой терапии. Уже к концу 2-й недели лечения у 97% больных детей отмечалась редукция показателей по шкалам депрессии, тревоги, шкале сна. У большинства пациентов отмечен заметный регресс расстройств поведения, стабилизация цикла « сон – бодрствования».

    В группе детей, страдающих процессуальным РДА применение препарата «Тералиджен» способствовало купированию преимущественно тревожно-фобической симптоматики, что было отмечено в 70 % случаев.

    В группе детей, страдающих органическим РДА так же обнаружено отчетливое терапевтическое действие на расстройства поведенческого спектра в 56% наблюдениях.

    Применения препарата «Тералиджен» способствовало лучшей обучаемости больных детей, страдающих процессуальным и органическим РДА.

    Ни у одного пациента применявшего «Тералиджен» в суточной дозе от 2,5 до 7,5 мг не было отмечено побочных эффектов. В тоже время в первую неделю терапии в 30% наблюдениях отмечалась повышенная сонливость в дневное время, которая купировалась после коррекции дозы.

    Следует отметить, что применение препарата «Тералиджен» не снижало когнитивных функций.

    Применение препарата «Тералиджен» показано на этапе терапии тревожно-фобической симптоматики и выраженных поведенческих расстройств у детей, страдающих процессуальным и органическим ранним детским аутизмом.

    Анализ терапевтической эффективности препарата «Тералиджен» в суточной дозе 2,5 – 7,5 мг в течение 60 дней у больных детей страдающих процессуальным и органическим раним детским аутизмом показал, что данный препарат способствует видимому регрессу аффективных расстройств и расстройств поведения, стабилизации цикла «сна – бодрствования». Уменьшение степени выраженности аутистических расстройств ведет к улучшению внутрисемейных отношений, социальной адаптации и качества жизни в целом. Хорошая переносимость тимонейролептика «Тералиджен» позволяет его рекомендовать для применения в структуре фармакотерапии РДА как в условиях стационара, так и в условиях амбулаторной практики.

    1. Ковалец И.В. Сравнительное изучение понимания эмоции детьми с аутизмом//Дефектология. 2003. №2. с. 57

    2. Лебединская К.С., Никольская О.С., Баенская Е.Р, Дети с нарушениями общения: ранний детский аутизм. М. Просвещение. 1989. 95 с.

    3. Лебединская К.С., Никольская О.С Диагностика раннего детского аутизма. Начальные проявления. М. Просвещение. 1991. 96 с.

    4. Логопедия/Под. ред. Л.С.Волковой М. 1989. 528 с.

    5. Никифорова Е.В. Развитие социальных эмоций у детей дошкольного возраста, имеющих нарушения общения со сверстниками// Дефектология. 1997. №3. с. 57-62

    6. Никольская О.С., Баенская Е.Р., Либлинг М.М. Аутичный ребенок. Пути помощи. М. Теревинер. 1997. 342 с.

    7. Образовательная интеграция и социальная адаптация лиц с ограниченными возможностями/Под ред. Т.Л.Лещинская Мн. НИО. 2005. 260 с.

    7. Программа индивидуального обучения. Коррекционная помощь детям с ранним детским аутизмом/сост. И.В.Ковалец. Мн. 1998. 32 с.

    8. Сатмари П. Дети с аутизмом. СПб., Питер., 2005. 224 с.

    9. Шипицина Л.М., Петрова И.Л. Социальная реабилитация детей с аутизмом: Обзор иностранной литературы//Детский аутизм: Хрестоматия. СПб., 1997. 230 с.

    10. Янушко Е.А. Использование методов совместного рисования в работе с аутичным ребенком//Воспитание и обучение детей с нарушениями. 2005. №1. с.70.

    medi.ru

    Детский аутизм (процессуальный)

    Самая большая группа аутизма в детстве представлена так называемым детским аутизмом (процессуального генеза), согласно отечественной классификации, детским и атипичным аутизмом, по МКБ-10 (WHO, 1994) В этих случаях речь идет о ранней детской шизофрении с началом до 3 лет и в возрасте между 3 и 6 годами или инфантильном психозе с началом до 3 лет, атипичном детском психозе с началом между 3 и 6 годами жизни ребенка. При этом сразу же обращает на себя внимание дихотомическое определение всех видов аутизма и как аутизма, и одновременно как психоза. Чтобы понять истоки подобного подхода к верификации аутизма в детстве, необходимо вкратце остановиться на истории разработки этой проблемы в детской психиатрии.

    Некоторую очерченность описания психозов у детей приобретают к последней четверти XIX столетия. Эволюционные идеи Ч. Дарвина и И. М. Сеченова явились основой эволюционно-онтогенетического метода в подходах к изучению психических расстройств [Jackson Н., 1864; Maudsley, 1870]. Maudsley первым выдвинул положение о необходимости изучения психозов в аспекте физиологического созревания личности: от простейших расстройств при психозе в детском возрасте до сложнейших — в зрелом.

    Развивая учение о дегенеративных психозах, французские и английские клиницисты показали возможность развития психоза у детей типа «moral insanity», психопатологические проявления которого сводились только к тяжелому нарушению поведения [Prichard J., 1835; Morel, 1860; Magnan V., Legrain M., 1866].

    Последующие десятилетия XX века определяют клинико-нозологические подходы в исследованиях психозов детского и зрелого возраста. Диагностика шизофрении в детстве становится тотальной. Идет поиск в клинике психозов этого вида у детей симптомов, сходных с таковыми у больных шизофренией зрелого возраста [Брезовский М., 1909; Бернштейн А. Н., 1912; Weichbrodt R., 1918; Voight L., 1919, и др.]. Факт сходства клинической картины шизофрении у детей, подростков и взрослых получил широкое признание в монографии A. Homburger (1926).

    В 40—60-х годах в работах детских клиницистов Германии и прилегающих к ней стран основное внимание уделяется изучению у детей в психозе специфики бреда, кататонических, аффективных симптомов, навязчивостей, нарушений речи [Burger-Prinz H., 1940; Tramer М., 1957; Langfeldt G., 1958; Wieck Ch., 1965; Krevelen van Arn. D., 1977]. Сходные вопросы получили свое решение и в исследованиях английских, американских и отечественных психиатров, описавших кататонические, гебефренные, анэтические симптомы при шизофрении у детей [Симеон Т. П., 1929, 1948; Сухарева Г. Е., 1937; Озерецкий Н. И., 1938; Braedley С., 1941; Potter H. W., 1943; Bender L., 1947; Despert J. L., 1971].

    На базе учения о дегенеративных развитиях состояния, похожие на шизофренические психозы у детей, стали рассматриваться как дегенеративные, конституциональные психозы. При этом подчеркивалась сложность их диагностики, обязательность наличия в структуре психоза кардинальных признаков шизофрении, таких как бедность чувств, деперсонализационные симптомы, деменция, расстройства поведения [Duranton P., 1956; Mestas Ch., 1957; Heuyer J. et al., 1958; Michaux L., Duche L., 1965; Mise R., Moniot M., 1970, и др.].

    Авторы, разделявшие теории психогенеза, отстаивали множественную причинность эндогенных детских психозов; основное место в их клинике отводилось «дезорганизации» личности [Klein М., 1932; Bellak L., 1948; Creak M., 1969, и др.].

    Классиками американской психиатрии инфантильный психоз стал определяться как симбиотический, для которого характерны задержка в становлении диады «мать — дитя», фрагментарность «эго-структуры» личности ребенка [Despert L., 1938, 1952, 1968; Mahler M., 1972].

    В эти же годы эволюционно-биологические исследования в американской детской психиатрии дали возможность высказать мнение о том, что при шизофрении раннего возраста психопатологические симптомы — есть видоизмененные формы нормального поведения, сочетанные с соматоформными симптомами [Gasell A., 1945; Bender L., 1958, 1968; Schirly H., 1963; Bender L., Faretra G., 1972; Fisch В., 1976, 1986].

    Шизофренический психоз у детей, по L. Bender (1968), рассматривается преимущественно как нарушенное развитие ребенка; после работ L. Kanner (1943) — как детский аутизм [Bender L., Faretra G., 1972].

    Сосуществование симптомов нарушенного развития и позитивных симптомов болезни, взаимовлияние возрастных и патогенных факторов в клинике шизофрении раннего детства широко обсуждается рядом отечественных исследователей [Юдин Т. И., 1923; Сухарева Г. Е., 1937, 1970; Ушаков Г. К., 1973; Ковалев В. В., 1982, 1985]. Разрабатывается раздел, посвященный патологии развития типа конституционального и процессуального дизонтогенеза шизофренического спектра [Юрьева О. П., 1970; Башина В. М., Пивоварова Г. Н., 1970; Ушаков Г. К., 1974; Башина В. М., 1974, 1980; Вроно М. Ш., 1975].

    Выделение L. Kanner (1943) раннего детского аутизма привело к значительным изменениям в диагностике и классификации психозов в детстве. Главный вопрос, который встал перед клиницистами, заключался в том, что синдром Каннера идентичен шизофрении и есть самое раннее ее проявление, и разница между ними является только следствием разной физиологической зрелости заболевшего ребенка. А может быть, это разные заболевания? Вопрос этот остается дискутабельным до последнего времени.

    В работах отечественных авторов об эндогенном дизонтогенезе эта проблема в некоторой мере нашла свое решение. Оказалось возможным показать, что синдром Каннера занимает промежуточное место в континууме конституциональных и процессуальных дизонтогений шизофренического спектра [Башина В. М., Пивоварова Г. Н., 1970; Юрьева О. П., 1970; Ушаков Г. К., 1973; Вроно М. Ш., Башина В. М., 1975]. Синдром Каннера был отнесен к самостоятельному кругу дизонтогений эволютивно-процессуального происхождения. Была обоснована необходимость выделения как особого расстройства детского аутизма процессуального генеза |Башина В. М., 1980; Вроно М. Ш., Башина В. М., 1987]. Детский аутизм процессуального генеза рассматривался как расстройство, аналогичное ранней детской шизофрении.

    В 70—90-е годы, ранняя детская шизофрения и инфантильный психоз в преобладающем числе работ стали рассматриваться в круге дегенеративных конституциональных, симбиотических психозов, детского аутизма. В классификации МКБ-10 (1994) понимание детского аутизма вышло за рамки синдрома Каннера и стало шире. К детскому аутизму как виду обособленного расстройства отнесены такие расстройства развития, как синдром Каннера, инфантильный аутизм, аутистическое расстройство, а также инфантильный психоз (или ранняя детская шизофрения в нашем понимании, с началом от 0 до 3 лет). К атипичному аутизму причислили атипичный детский психоз с началом в возрасте 3—6 лет, в нашем понимании — приступообразно-прогредиентная детская шизофрения.

    Опираясь на клинико-нозологические подходы при квалификации психозов и разных видов дизонтогений в детстве, мы считаем обоснованным выделять синдром Каннера как эволютивно-процессуальное расстройство и детский аутизм процессуального генеза, т. е. детскую шизофрению. Чем объясняется такая позиция? Наличие в психозе эндогенного генеза в детстве не только позитивных психопатологических симптомов, но и нарушения развития, одинаковая значимость этих двух рядов расстройств, наличие симптомов аутизма служат основанием верификации детского аутизма процессуального генеза, т. е. сохранения именно дихотомического подхода, что очень важно. В такой верификации мы видим и деонтологический аспект. Диагностика этого рода дает возможность на раннем возрастном этапе ребенка избежать грозного диагноза шизофрении. Это служит основой для надежды на положительные физиологические возможности онтогенеза. Вместе с тем такая двойная диагностика дает понять клиницисту, что речь идет о текущем процессе со всеми вытекающими отсюда последствиями, знание которых необходимо и при подборе лечения, реабилитации, прогнозирования.

    Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 141 | Нарушение авторских прав

    medlec.org

    Аутизм — Элитное лечение в Европе

    ПЕДИАТРИЯ — EURODOCTOR.ru -2005

    Детский аутизм – нарушение психического развития, характеризующееся аутистической формой контакта с окружающими, расстройствами речи и моторики, стереотипности деятельности и поведения, приводящими к нарушениям социального взаимодействия.Распространенность аутизма составляется 4-5 человек на 10 тыс детей.

    В настоящее время различают следующие типы аутистических расстройств:

    • cиндром раннего детского аутизма Каннера (классический вариант детского аутизма)
    • cиндром Аспергера (аутистическая психопатия)
    • cиндром Ретта
    • aутизм, развивающийся после приступа шизофрении (детский «процессуальный» аутизм).

    Для аутизма Каннера характерны аутистическая отгороженность детей от реального мира с неспособностью формирования общения и неравномерным созреванием психической, речевой, моторной и эмоциональных сфер жизнедеятельности. Детям характерны недостаточное различение одушевленных и неодушевленных объектов, поведение и игры стереотипны, отсутствует подражание, выявляется недостаток реакции на окружающее. Форма общения с родными – симбиотическая или индифферентная, то есть, без эмоциональной реакции, вплоть до отказа общения с ними.

    Смена привычного жизненного стереотипа или появление новых объектов может вызвать агрессию или самоагрессию. У детей застывшая мимика, направленный в пустоту взгляд, отсутствие реакции «глаза в глаза». Моторика угловатая со стереотипными движениями, ходьбой на «цыпочками». Речь развивается слабо, нарушено произношение звуков, нет интонационного переноса, голос то громкий, то становится тихим. Больные практически неспособны к диалогу. Иногда речь восстанавливается к 6-8 годам. Особенностями детского аутизма являются относительная сохранность абстрактных форм познания действительности. Особенно резко изменена игровая деятельность. Игры часто стереотипны, отсутствует сюжетность.

    Для детского аутизма Каннера характерны отрицательные реакции на любые попытки изменить привычный жизненный стереотип. С раннего возраста у детей нарушается инстинктивная жизнь: изменяется аппетит, затрудненное засыпание, реакция на окружающих либо отсутствует, либо отмечается повышенная чувствительность. Аутизм приобретает наиболее завершенную форму в возрасте 3-6 лет. К 5-6 годам проявления ДА частично компенсируются, но умственное развитие резко отстает.

    При синдроме Аспергера дети напоминают больных с синдромом Каннера, но отличаются от них достаточной сохранностью речи и большей сохранностью интеллекта, а также более благоприятным прогнозом в целом.

    Синдром Ретта отличается от описанных двух синдромов аутистических расстройств его наличием только у девочек, возникновением после периода нормального развития, выраженной нейроморфологической патологией и сочетанием психических расстройств с тяжелыми неврологическими нарушениями. Синдром Ретта возникает у детей с нормально протекавшими беременностью, родами и развитием в первые месяцы жизни (иногда до 18 мес). Затем происходит остановка в развитии и катастрофический регресс всех форм психической деятельности с возникновением моторных стереотипий, аутизма и прогрессирующего моторного снижения, последующей инвалидизации и смерти.

    Аутизм после приступа шизофрении начинается у детей 3-5 летнего возраста после периода нормального психического развития по типу психоза. Изменения в состоянии и развитии возникают без видимых причин и нарастают постепенно. Состояние может проявляться неврозоподобными расстройствами, кататоническими, нарушениями настроения. По выходе из психоза в клинической картине обнаруживаются остановка в умственном развитии, изменение в моторике, нарушение речи, расстройство самосознания, эмоциональное оскудение и выраженный аутизм.

    +7 (925) 66-44-315 — бесплатная консультация по лечению в Москве и за рубежом

    pediatry.eurodoctor.ru

    Общие нарушения психического развития. Атипичные аутистические расстройства 1117

    Full Text (PDF, 829 kb)

    Citation Google Scholar

    В 1999 году вариант МКБ-10 пересмотра ВОЗ (1994)был адаптирован для практики отечественной психиатрии. В него впервые введен раздел: Общие (первазивные) нарушения психического развития (F84.0), в который включены: детский аутизм, в виде обособленного расстройства, и целый ряд других видов аутистических расстройств, и, в частности, атипичный аутизм ( F84.1). Сходные проявления аутизма прежде имели несколько иную верификацию и трактовку: «ранний детский аутизм» (Kanner L,1943; Wing L.,1972; Башина В.М., Пивоварова Г.Н.,197); «аутистическое расстройство» (Rutter M., 1979), «детский или инфантильный психоз» (Mahler М., 1952), «ранняя детская шизофрения» (Вроно М.С. Башина В.М., 1975 Bender L., 1972); аутистикоподобные расстройства» (Szatamari P., 1992, Башина В.М. и др., 1999).

    Термин «первазивный» впервые стал использоваться в американской психиатрии (Campbell M., Shay J., 1995), и был введен еще в 1987 году в DCM-III- R, Американская Психиатрическая Ассоциацей (APA).Многие специалисты по детскому аутизму,такие как L,Wing (1989), Ch.Gillberg (1995), B.Rimland (1996), считали этот термин неудачным, поскольку этим определением больше подчеркивалось искажение психического раз­вития, и как бы нивелировалась структура аутистических состояний, выводился за рамки основного определения такойглавный признак, как аутизм. Поэтому некоторые психиатры предлагали всю группу разных аутистических нарушений называть: «расстройствами аутистического спектра», или определять как «аутистикоподобные расстройства» [Gillberg Ch., 1995 и др]. Пожелание осталось нереализованным.

    Определение «атипичный аутизм» тоже было сформулировано впервые АРА,введено в DCM-Ш – Rв 1987.и заимствовано оттуда в МКБ-10 .

    Цельнастоящей публикации рассмотреть современное состояние проблемы атипичного аутизма у детей, дать клинико-психопатологические характеристики, изученных к настоящему времени, его форм. В соответствии с чем использовались результаты клинико-динамического исследования и лечения больных детей с разными видами аутистических расстройств (около 7000 человек) на базе амбулаторного и стационарного отделений для детей аутистов НЦПЗ РАМН, в периоде 1984 – 2007 годов. Будет сделана попытка кратко обозначить базисные подходы к основному кругу терапевтических и реабилитационных воздействий при атипичных аутистических расстройствах у детей.

    В развитии проблемы атипичного аутизма можно выделить несколько основных этапов. Первый из них охватывает период после определения понятия «аутизма, как признака», у взрослых больных шизофренией (Bleuler E., 1911, 1920). Когда была установлена возможность формирования похожих признаков аутизма в круге детской шизофрении, шизоидии (Симсон Т.П., 1929; Сухарева Г.Е, 1930), «пустого аутизма» у детей (Lutz J., 1937). Второй этап охватывает 40 – 50 годы, L.Kanner в 1943 г . описал «аутизм» как отдельное патологическое состояние у детей, при котором у них, с первых лет жизни, выявлялась неспособность к речевому, аффективному контакту с близкими и окружающими людьми, наблюдалось однообраз­ное поведение, стереотипии в моторике (типа «верчения руками и подпрыгиваний»), поведении, расстройства речи и задержка психического развития. Такой комплекс симптомов стали называть — «ранний детский аутизм» (РДА), «детский аутизм Каннера» или «синдром Каннера».

    L.Kanner (1943) предположил, что в основе этого синдрома лежат врожден­ные нарушения аффективности, а позже, в 1977 году, опираясь на катамнестические исследования, предположил что данная патология относится к «расстройствам шизофренического спектра», но не идентична шизофрении.

    Дальнейшее тщательное изучение аутизма у детей показало, что он может представлять собой не только специфический клинически очерченный синдром — типа раннего детского аутизма, а быть в качестве отдельных черт при синдромах Аспергера, Ретта, шизофрении, и, главное, выявляться в круге заболеваний, обусловленных не эндогенной, а иной хромосомной, обменной патологией, органическими поражениями головного мозга (Мнухин С.С., Исаев Д.Н.,1969;Маринчева Г.С., Гаврилов В.И.1988; Krevelen van Arn D., 1977). Последнее время привлекается внимание к аутистическим состояниям, развивающимся в связи с экзогенными причинами, постстрессовыми ситуациями у детей из условий сиротства, неполного дома (Проселкова М.О., Башина В.М., Козловская Г.В., 1995; NissenG, 1971). Вследствие чего к 70—90 годам сложилось представление, о том что аутистические расстройства составляют группу с разнородной, гетерогенной почвой, на фоне которой возникают, лишь отчасти сходные клинически, проявления аутизма. Из этой группы и был выделен атипичный аутизм,что нашло отражение в соответст­вующих национальных и международных классификациях.

    Эпидемиология атипичного аутизма. Распространенность атипичного аутизма составляет 2 случая на 10000 населения (Попов Ю.В., Вид В.Д. (1997). Распространенность аутистических расстройств, с включением атипичных форм аутизма, равна 54 и выше на 10 000 детского населения, Remschmidt H.(2003).

    Введение МКБ-10, ВОЗ (1999) в практику отечественной психиатрии, привело к резкому возрастанию цифр распространенности аутистических расстройств как в отечественной, так и зарубежной психиатрии, заметно уменьшилась встречаемость шизофрении у детей (клиницистам по сути были навязаны новые подходы к стандартизации и систематизации аутистических расстройств).

    Классификация атипичных аутистических рас­стройств разрабатывалась не только ВОЗ, APA, в ряде других стран, а также и в отечественной психиатрии, Научном центре психического здоровья РАМН (1999, 2004).

    С целью вскрыть сущность новых тенденции в трактовке аутизма у детей рассмотрим в сравнительном аспекте МКБ-10,ВОЗ (1999) и последнюю классификацию аутистических расстройств Научного центра психического здоровья РАМН (Тиганов А.С., Башина В.М., 2005).

    1. Детский аутизм эндогенный:

    1.1 Детский аутизм, эволютивный, непроцессуальный:

    (синдром Каннера, инфантильный аутизм, аутистическое расстройство)

    1.2 Детский аутизм процессуальный:

    1.21 — формирующийсяв связи с шизофреническим психозом с началом до 3 лет (ранняя детская шизофрения, инфантильный психоз)

    1.22 — формирующийся в связи с шизофреническим психозом, в периоде от 3 до 6 лет (ранняя детская шизофрения),

    2. Синдром Аспергера (конституциональный),становление шизоидной психопатии

    3. Аутизм неэндогенный, атипичный:

    3.1 — при органическом поражении центральной нервной системы(ДЦП и др.)

    3.2 — при хромосомной патологии (синдром Мартина-Белл (Х- ФРА), синдром Дауна, туберозный склероз)

    3.3 — при обменных нарушениях (фенилкетонурия)

    4. Синдром Ретта

    5. Психогенный аутизм, экзогенный(депривационный аутизм)

    6. Аутизм неясного генеза

    Систематики аутистических расстройств НЦПЗ РАМН (2005), создавалась, как и в прежние годы, на основе эволюционно-биологических и клинико-нозологических теоретических концепций (Снежневский А.В., 1972,Смулевич А.Б., 1999, Тиганов А.С., 1999, Пантелеева Г.П., 1999). С учетом этих представлений выделены — эндогенный и неэндогенный виды аутизма. Эндогенный детский аутизмв свою очередь был подразделен на — детский аутизм, эволютивный, непроцессуальный и процессуальный детский аутизм, в связи с эндогенным психозом (приступами ранней детской шизофрении, в периоде от 0 до 3лет и от 3 до 6 лет). Неэндогенные формы аутизма соответствуют атипичным его видам (до того определялись, как аутистикоподобные) и подразделены в зависимости от почвы на которой они возникают, на генетические (хромосомные), обменные, органические группы атипичного аутизма. В отдельные рубрики выделены синдромы Аспергера, Ретта, психогенный аутизм, на описании которых в данном сообщении останавливаться не будем.

    Далее переходим к анализу Международной Классификации Болезней Всемирной Организации Здравоохранения — МКБ-10 ВОЗ, 1999.

    F84 Общие расстройства психологического развития

    F 84.0 Детский аутизм (начало от 0 до 3 лет),

    F 84.02 Аутизм процессуальный (начало до 3 лет)

    F 84.1 Атипичный аутизм

    — атипичный детский психоз (начало между 3-5 годами),

    — умеренная умственная отсталость (УМО) с аутистическими чертами.

    F 84.2 Синдром Ретта.

    F 84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста (дезинтегративный психоз; синдром Геллера; детская деменция; симбиотический психоз)

    F 84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями

    F 84.5 Синдром Аспергера

    В основу построения МКБ-10 (1999) положен преимущественно синдромальный и возрастной принципы. При этом можно сказать, что обе классификациипо охвату разных типов аутизма оказались близкими, а в подходах к оценкам природы, генеза психопатологически похожих аутистических расстройств — заметно отличающимися. Главной особенностью МКБ-10 (1999), и отличием её как от МКБ-9 , так и Классификации аутизма НЦПЗ РАМН – является отказ от попыток рассмотреть происхождение, генез аутистических расстройств в эндогенном ракурсе, отказ от клинико-нозологических подходов, в аспекте которых до сих пор в общей отечественной психиатрии рассматривается природа шизофрении, аутизма шизофренического спектра Каннера.

    Введением в МКБ-10 нового раздела: «Первазивные (общие) нарушения психологического развития» (F84.), в который вошли все виды аутистических расстройств и новая группа так называемого атипичного аутизма, четко подтверждается отказ рассматривать аутистический круг расстройств в аспекте психозов шизофренического спектра. Не только атипичный аутизм, но и другие аутистические расстройства (детский аутизм, детский процессуальный аутизм), в этой классификации выведены из круга эндогенных расстройств, или «расстройств шизофренического спектра по Kanner». К тому сам принцип включения аутистических расстройств в «атипичный аутизм» F84.1 оказался нечетко очерченным не только в аспекте нозологии, но и синдромальной и возрастной оценки этих расстройств. Так, детский психоз, с началом в 3-5 лет, отнесенныйк атипичному аутизму — отличается от детского процессуального аутизма, начинающегося в периоде 0-3 лет, только возрастом начала психоза, но никак не структурно психопатологически. Другая группа расстройств, введенная в рубрику атипичного аутизма, как «УМО с аутистическими чертами», остается недостаточно разработанной, в ней предполагаемый генез аутизма как бы соотносится с разной патологической почвой — органического,генетического, обменного типов, на фоне которой возникают эти виды атипичного аутизма. В этих случаях атипичного аутизма вопрос о причине их психопатологической схожести объясняется результатом фенокопирования, эквифинальности (Мнухин С.С., Исаев Д.Н., 1969, Симашкова Н.В. и соавторы, 2007), вопрос о возможной коморбидности собственно проявлений аутизма с расстройствами иной природы остается неразработанным (Тиганов А.С., Башина В.М., 2004).

    Происшедшая эволюция взглядов на природу аутизма в отечественной и зарубежной детской психиатрии, как видим, особенно заметна при сопоставлении аутистических расстройств, вошедших в обе эти систематики: МКБ-10, ВОЗ (1999) и Классификация аутизмаНЦПЗ РАМН (2005). Заключая, можно еще раз подчеркнуть, что если в прежних определениях аутизма, начиная с Bleuler E.. и Kanner L.- положение о шизофренической природе аутизма было основополагающим, то в последней классификации МКБ-10 ВОЗ (1999) данное положение об эндогенном генезе или «шизофреническом спектре детского аутизма» по Каннеру оказалось исключенным. В деонтологическом аспекте подобный подход, возможно, имеет свои преимушества, но в терапии, прогнозе не лишен недостатков.

    Можно предположить, что признание разных видов аутистических расстройств, с продолжающимся пересмотром их клинической сущности и непрекращающимися попытками внести изменения в подходы к их верификационным границами лечению в зарубежной и отечественной психиатриях, более всего отражает сохраняющуюся недостаточность знания этой проблемы, знания причины разных видов аутизма, возникающих в периоде детства..

    Этиология и патогенез. Как видно из обсуждения классификаций аутизмаобщепринятой концепцииэтиологии и па­тогенеза аутистических расстройств на данном этапе не существует, наиболее рспространен­ы теории психогенеза и биологические.

    В него включены: атипичный детский психоз ( 1 группа) и УМО с аутистическими чертами (2 группа).

    «Атипичный детский психоз» (1 группа).

    К нему относится детский психоз, развивающийся у детей в периоде 3—5-летнего возраста.

    Клиническая картина. Психоз развивается после периода нормального, стигмированного, или искаженного психического развития. Аутохтонно формируются изменения аутистического типа — в поведении, общении, остановка в умственном развитии, но в отдельных случаях психоз провоцируется экзогенными, стрессовыми, соматическими факторами. Психотические проявления углубляются постепен­но. В самом начале появляются черты отрешения, пропадает общение, речь регрессирует, игра, взаимодействие с окружающими обедняется и исподволь или подостро, остро присоединяются стертые неврозоподобные, более очерченные в ряде случаев аффективные нарушения, далее становятся заметными черты регресса, или остановки (замирания в развитии) в развитии, у всех детей формируются кататонические, кататоно-гебефренные, полиморфные позитивные симптомы, свойственные детской шизофрении.

    Течение психоза разной протяженности: от нескольких месяцев, в среднем от 6 м до 2 — 3 и более лет, может иметь непрерывный, приступообразно – прогредиентный, с обострениями и приступообразный характер. Помимо позитивных психотических симптомов в процессе течения психоза, обнаруживается остановка в умственном и речевом развитии, появление моторных стереотипий, расстройство самосознания, симптомы тождества, эмоциональное обеднение с сохраняющейся аутизацией. Выход из психоза обычно растянутый. На выходе — в клинической картине аутистические проявления приобретают стертый характер медленно и частично начинают преодолеваться черты задержки в умственном развитии, изменения в моторной сфере, в виде остающихся атетозоподобных и другого типа моторных стереотипий. При активном обучении идет восстановление речи, когнитивных функций, эмоциональное восстановление. Формируются особые дефицитарные состояния с разной степенью выраженности дефекта, сходные с синдромом детского аутизма, психопатоподобными проявлениями как и более глубокими личностными изменениями типа фершробен, симптомами инфантилизма, умственного недоразвития и другими повреждениями дефицитарного типа.

    В этих случаях могут наблюдаться остаточные позитивные расстройства кататонического, аффективного, неврозоподобного типа, которые имеют тенденцию вновь оживляться в обострениях, усложняться и затихать. Сходное течение обнаруживается в состояниях детского процессуального аутизма, с началом болезни в периоде от 0 до 3 лет, как и атипичного детского психоза, с началом 3 — 5 лет. В последних случаях позитивная симптоматика в самом психозе более оформлена и полиморфна, в связи спредшествующим психозу более высоким умственным развитием ребенка. В этих случаях (в аспекте сложившихся в общей психиатрии представлений) как видим, формируется нажитое дефицитарное состояние, похожее на ДА, но не идентичное ему. Его характеризует иное начало и более психопатологически сложная картина психоза, как и комплекс резидуальных психопатологических расстройств, нежели свойственны ДА.

    Рассмотренный «атипичный аутизм (F84.1), «атипичный детский психоз», согласно классификации аутизма НЦПЗ РАМН (2005) – протекает как процессуальное расстройство аутистического круга, и составляет приблизительно 50% случаев в общей когорте больных с аутистическими расстройствами.

    Атипичный аутизм (F84.1) Разные формы УМО с аутистическими чертам ( 2 группа). Согласно МКБ-10, проявления аутизма в структуре УМО с аутистическими чертами коморбидны с умственной отсталостью разного происхождения. Этот тип расстройств пока изучен недостаточно и продолжает исследоваться, окончательного списка подобных расстройств не установлено (Башина В.М., 1999; Симашкова Н.В., Якупова Л.П., Башина В.М., 2006; Симашкова Н.В.2006; Gillberg C.,Coleman M.,1992).

    Синдром J. Martin, J. Bell, Х-ФРА с аутистическими чертами. Этот синдромвпервые описан в 1943 году. В 1969 году H. Lubs обнаружил при этом заболевании Х — хромосому с пробелом в субтеломерном участке длинного плеча CGG в Xq27.3. Отсюда основное название синдрома — синдром фрагильной, ломкой Х — хромосомы. В 1991 году удалось показать, что при этом синдроме имеют место множественные повторы последовательности CGG в Xq27.3, которые являются причиной локального гиперметилирования и повреждения синтеза белка. В общей популяции здоровые индивидуумы имеют от 5 до 50 таких тринуклеотидных повторов. Носители мутантного гена FMR1 имеют от 50 до 200 повторов. Если число повторов превышает 200, то формируется полный фенотип синдрома ломкой хромосомы – Х,и метилированный FMR1 ген не продуцирует белок. Функции белка неизвестны, лишь предполагается, что процессы развития ЦНС в таких случаях искажаются. В мозге этот белок присутствует во всех нейронах, наиболее полно представлен в сером веществе. В период эмбрионального развития концентрация FMR1 особенно велика в базальных ядрах (гигантоклеточных ядрах), которые являются поставщиком холинэргических нейронов для лимбической системы. Лица мужского пола с полной мутацией менее сохранны, чем лица женского пола, у последних — в 30% случаев не отмечается умственной отсталости. Частота встречаемости 1: 2000 у лиц мужского пола и от 2,5до 6 на 100 среди лиц, страдающих УМО.

    Клиническая картина. Больным свойственен специфический психофизический фенотип, определяемый особыми дизонтогенетическими стигмами. IQ варьирует от 70 до 35. В первые месяцы жизни дети развиваются обычно нормально, к полугоду становится заметным отставание в умственном развитии, замедляется становление речи,крупных моторных актов, ходьбы.

    На этом этапе постепенно выступает ограниченность в общении, отторжение тактильного контакта с матерью, задерживается формирование глазной реакции, слежения, что сочетается с робостью, избеганием взгляда. После становления ходьбы может обнаружиться двигательная расторможенность и дефицит внимания. К 2 –3 годам заметно отставание в формировании мелкой моторики рук. Моторные акты обеднены, примитивны, возможны стереотипные движения в пальцах рук, отдаленно напоминающие манеризмы в пальцах и кистях рук у детей с ДА. Игровая деятельность примитивна, протекает в одиночестве. Поведение аутистическое, с отказом от социальных взаимодействий с родными и сверстниками.

    Течение. К особенностям аутизма при ФРА-Х относится осциллирующий характер отрешенности на протяжении коротких отрезков времени, с периодической тенденцией к восстановлению более полноценного общения. На фоне вялого течения возможны периоды более очерченных психотических состояний. С годами интересы, деятельность — упрощаются, становясь монотоннее, в мышлении и действиях нарастает торпидность, поведение приобретает стереотипный клишеобразный характер. Овладение новыми формами деятельности резко падает. Легко возникают реакции протеста, вспышки раздражительности. Структура умственного недоразвития упрощенна, носит достаточно равномерный характер, с тенденцией к дальнейшему утяжелению.

    Диагноз базируется на признаках, свойственных основному заболеванию (генетических и соматических маркерах) и на аутистических симптомах, присущих данному кругу больных.

    Синдром Дауна с аутистическими чертами, (или трисомия по 21 хромосоме,в 5% выявляется транслокация между 21 и 14 хромосомами). АА при ДС наблюдается не более чем в 15% случаев (Gillberg Ch., 1995), после 2-4 лет; по данным Симашковой Н.В., Якуповой Л.П.( 2003) в 51% случаев, с раннего возраста. Тогда характерен отказ от общения, уход от сверстников, стереотипный повтор одних и тех же действий в протопатических играх. Выраженность аутистических проявлений разная, от небольшой, легко аутохтонно нивелирующейся на разных сроках онтогенеза, до значительной — приближающейся по характеру к ДА,с некоторой нивелировкойв периоде препубертата. В других случаях у детей с ДС, именно в пубертатном периоде, возможны дистимические расстройства, пустые мании с расторможением влечений, тревожность, элементарные обманы, близкие к абортивным неразвернутым психотическим состояниям и выраженные психозы. Аутистические проявления в этом возрастном периоде у больных, скорее напоминают симптомы аутизма в структуре стертых психотических эпизодов.

    Туберозный склероз (ТС) с аутистическими чертами. Клиническая картина характеризуется нарастанием с первых лет жизни слабоумия, поражениями кожи и других органов, наличием судорожных припадков. Почти в половине случаев у этих больных, со второго года жизни периодами возникает моторное возбуждение, общее беспокойство, которое напоминает полевое поведение при ДА. Дети становятся отрешены, отказываются от игр, с трудом переходят от одного вида деятельности к другому. Обнаруживается низкий уровень мотивации, негативистические реакции. Стереотипии в моторике замещают ручные умения. Периодически наступает заторможенность, достигающая обездвиженности. Сниженное настроение с недовольством, сменяется дисфорическим — с дурашливостью. Характерны расстройства сна: трудное засыпание, пробуждения в ночное время. С годами у этих детей нарастает эмоциональное опустошение сотрешенностью, уходом в себя.

    Сочетание симптомов недоразвития и распада приобретенных навыков, нелепая по содержанию речь, используемая в эмоционально значимой ситуации — создают сложную картину умственного дефекта, с расстройствами аутистического типа. В таких случаях нередко ставится ошибочный диагноз детского аутизма.

    Фенилкетонурия с аутистическими чертами в поведении (ФКУ). Заболевание впервые описано в 1934 году педиатром -A. Foling. В 1960 г. С.E. Вenda при ФКУ выявил аутистические проявления, похожие на ранний детский аутизм при шизофрении. Впоследствии — о сходных фактах сообщалось в работах многих авторов (Маринчева Г.С., Гаврилов В.И., 1988; Башина В.М., 1999; Gillberg Ch., 1995 и др.].У этих детей при рождении соматическое и психическое развитие близки к таковым в нормальной детской популяции. С 2-3 мес. появляется сверхчувствительность, плаксивость, позже — признаки задержки умственного развития, от пограничной до тяжелой. После года пропадает стремление к общению, вплоть до активного его избегания с отрешением. Углубляется эмоциональное оскудение, безрадостность. Характерны стереотипии в моторике рук. Гиперкинетические симптомы с импульсивностью, сменяются состояниями акинезии с отрешением. Сонливость в течение дня сочетается с расстройством засыпания.

    Диагностика этих состояний трудна. Помимо аутистических феноменов, всегда обнаруживается астения с раздражительной слабостью, затяжные дистимии с недовольством, истероформные реакции, гиперестезия, неврозоподобные симптомы в виде энуреза, заикания, страхов.В 1/3 случаев возникают эпилептиформные синдромы.

    УМО в случаях сочетанности органического поражения ЦНС с аутистическими чертами. В клинической картине присутствуют признаки свойственные органическому поражению, глубина аутистического отрешения незначительна, сохраняется способность к более равномерному умственному развитию (Мнухин И.С. с соавтор., 1967, 1969;Скворцов И.А., Башина В.М., Ройтман В.А., 1997; Krevelen van Arn D., 1977). Клинические состояния у больных этой группы в МКБ – 10 (1999) при большой их тяжести, нередко верифицируются как “Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и двигательными стереотипиями”. Это состояние не соответствует критериям “Детского аутизма” (F84.0), или «Гиперкинетического расстройства с дефицитом внимания»(F90).

    Дифференциальная диагностика в круге разных форм аутистических расстройств.

    В целях дифференцирования разных форм аутизма, была уточнена структура дизонтогенеза и симптомов аутизма у детей с детским аутизмом, атипичным аутизмом, психогенным аутизмом. Наряду с психопатологическими аутистическими проявлениями были проанализированы показатели развития когнитивной, речевой, моторной, эмоциональной, игровой сфер деятельности ребенка, в динамике возрастного развития, что позволило прийти к следующим выводам( Башина В.М., 1980).

    I). Детский аутизм, или «классический детский аутизм шизофренического спектра по L. Kanner определяется – дезинтегративностью, асинхронностью в развитии основных сфер деятельности. При этом расстраивается вытеснение архаических функций — более высоко организованными — в процессе развития ребенка. Именно дезинтегративный, диссоциированный тип дизонтогенеза является основным диагностическим маркёром детского аутизма эндогенного характера. А.В. Снежневский (1948) подчеркивал, что патогенетическая разница между слабоумием и психозом в том, что деменция характеризуется стойким выпадением, а психоз — дезинтеграцией, т.е. обратимым нарушением психической деятельности. Именно в этом выступает различие дизонтогенеза в нозологически разных (эндогенных и неэндогенных) группах аутистических расстройств. Дезинтегративный процесс в круге детского аутизма не всегда обратим.

    Сходный тип дизонтогенеза, т.е. также дезинтегративный диссоциированный — наблюдается при атипичном аутизме в связи с перенесением психоза .

    2) Атипичный аутизм в круге УМО с аутистическими чертамиобменного, хромосомного, органического генеза (при синдромах Мартина – Белл, Дауна, Ретта, ТС, ФКУ) определяется преимущественно чертами тотального, равномерно задержанногои более глубокого дизонтогенеза. В структуре такого, грубо нарушенного развития почти не выявляется черт асинхронии, проявлений переслаивания. Всегда обнаруживаются и специфические для данной нозологической почвы стигмы дизгенеза в физическом статусе ребенка.

    3) Для психогенных аутистических состояний характерен неглубокий равномерно искаженный дизонтогенез, преимущественно без черт асинхронии.

    Как видим, получены убедительные факты подтверждающие в том, что в круге аутистических расстройств формируются специфически несхожие виды дизонтогенеза типа – дезинтегративного, диссоциированного недоразвития; — равномерного, тотального недоразвития; — равномерного искаженного развития, которые и являются диагностическими критериями их размежевания.Различие разных типов аутизма, как уже подчеркивалось ранее, подтверждается и другими психопатологическими клиническими, специфическими генетическими и нейрофизиологическими признаками.

    Вместе с тем оказалось, что в круге рассматриваемых аутистических расстройств, с нозологически разной почвой, основные проявления самого «аутизма», как признака — фенотипически относительно схожи т.е. в нем отмечены черты эквифинальностии клинически они определяются прежде всего психическими симптомами отрешения, погружением ребенка в себя, отгороженностью от окружающей действительности, переходом на стереотипные, примитивные формы поведения и деятельности, вплоть до протопатического и ещё более древних архаических уровней во всех сферах (моторной, эмоциональной, соматической, речевой, когнитивной).

    (Приведем диагностические критерии детского аутизма в МКБ-10 (1999), представленные рядом базовых признаков. 1. У детей с детским аутизмом в возрасте до 3 лет нарушены – а) социальное (в целях коммуникациипользование рецептивной и экспрессивной речью, б) функциональная и символическая игровая деятельность, в) развитие обоюдного взаимодействия; 2. Среди патологических признаков не менее шести из нижеследующих симтомов. Из них не менее двух признаков относятся к первой подгруппе и не менее одногов остальных – а) качественные изменения социального взаимодействия: — невозможность в общении использовать взгляд, мимические реакции, жесты и позу в целях взаимопонимания, — неспособность к формированию со сверстниками социального взаимодействия на почве общих интересов, деятельности, эмоций, -неспособность, несмотря на имеющиеся формальные предпосылки, к установлению адекватных возрасту форм общения, — неспособность к социально опосредованному эмоциональному реагированию, отсутствие или девиантного типа реагирование на чувства окружающих, нарушение модуляции поведения в соответствии социальным контекстом, или нестойкая интеграция социального, эмоционального, и коммуникативного поведения, — неспособность к спонтанному сопереживанию радости, интересов, или деятельности с окружающими; б) качественные изменения коммуникации – задержка или полная остановка в развитии разговорной речи, что не сопровождается компенсаторными мимикой, жестами, как альтернативой формой общения, — относительная или полная невозможность вступить в общение или поддержать речевой контакт, на соответствующем уровне, с другими лицами, — стереотипии в речи, или неадекватное использование слов и фраз, контуров слов, — отсутствие символических игр, в раннем возрасте игр социального содержания; в) ограниченные и повторяемые, стереотипные шаблоны в поведении, интересах, деятельности – обращенность к одному или нескольким стереотипным интересам, анормальным по содержанию, фиксация на не специфических, не функциональных поведенческих формах, или ритуальных действиях, стереотипные движения в верхних конечностях, или сложные движения всего тела, — преимущественная занятость отдельными объектами или нефункциональными элементами игрового материала; 3) клиническая картина не соответствует критериям других нарушений развития, специфическому нарушению рецептивной речи, вторичным социо-эмоциональным проблемам, реактивному или расторможенному расстройству привязанности детского возраста, умственной отсталости, с эмоциональными или поведенческими нарушениями, с чертами аутизма, шизофрении. синдрому Ретта).

    При преимущественно перцептивных нарушениях речи отсутствуют явления аутизма, нет отторжения окружающих лиц, есть попытки к невербальным формам контакта, менее характерны нарушенияартикуляции, отсутствуют речевые стереотипии. У них нет проявлений дезинтегративности, более ровный профиль IQ.

    Дети с нарушениями слуха не отторгают родных, предпочитают пребывание в кроватке, а не на руках.

    При УМО без черт аутизмаинтеллектуальное снижение носит более тотальный и равномерный характер, детьми используется значение слов, обнаруживается способность к эмоциональному общению, особенно при синдроме Дауна.

    При синдроме Ретта имеют место специфические стереотипные насильственные движения в кистях рук, типа «моющих, потирающих», нарастает прогрессирующая неврологическая патология.

    Больные с синдромом Туретта имеют более сохранные и иного плана речевые навыки, сознание болезненного характера поведенческих нарушений и возможность смягчения тиков и насильственных движений на терапии (цит. по МКБ-10).

    Дополнительно, в основу дифференциальной диагностики детского аутизма с атипичным аутизмом, положен принцип наличия или отсутствия в клинике — патологических признаков органического, генетического, обменного, экзогенногогенеза, какэто имеет место при атипичном аутизмена фонеДЦП, при синдромах Дауна, Х-ФРА, фенилкентонурии, парааутистических состояниях вследствие раннего сиротства и другой экзогенной патологии.

    Лечение и организация помощи больным с разными видами аутизма. Специфической терапии аутистических расстройств не существует, и поэто­му терапия носит преимущественно симптоматический характер.

    Сочетание в преобладающем большинстве случаев атипичного аутизма разных по степени тяжести задержки психического развития, с диссоциацией и дезинтеграцией в становлении отдельных сфер психическойдеятельности, как и в ряде форм атипичного аутизма атипичного психоза) — наличия позитивных психопатологических расстройств, поставило перед фактом необходимости применения комплексной фармакотерапии, включающей не только нейролептики, но и вещества с нейропротективным, нейротрофическим действием (И.А.Скворцов, Башина В.М., Симашкова Н.В., Красноперова М.Г.и др. 1993, 2000, 2002, 2003). Основная цель лечения этих больных — воздействие на психопатологические симпто­мы и связанные с ними нарушения поведения, а также и соматоневрологи­ческие проявления заболевания, стимуляция развития функциональных сис­тем, когнитивных функций, речи, моторики, необходимых навыков или поддержание их сохранности, создание предпосылок к возможности обуче­ния. В этих целях используются фармакотерапия (психо- и соматотропными средства­ми, в сочетании с ноотропными средствами). Комплексный метод к тому же обязательно включает специфическую сенсорную стимуляцию анализаторов зрения, слуха, двигательной системы, путем использования аппаратных воздействий и методов психологической, педагогической, логопедической коррекции (путем работы с логопедом, дефектологом, психологом).

    Все виды лечебных воздействий при детском аутизме применяются на основе индивидуальной клинической оценки состояния больных. При проведении психофар­макотерапии необходима особая осторожность, так как больные с аутистическими расстройствами в силу возрастной незрелости и характера самого заболевания (в структуру которого входят многочисленные сомати­ческие и неврологические отклонения) — нередко оказываются повышенно чувствительными к медикаментозным воздействиям Для предупреждения последних во всех случаях требуется тщательное обследование, включающее биохимические исследо­вания крови, функции печени и почек, компьютерную томографию, электроэнцефалографическиеи другие обследования.

    Наличие аутистических расстройств у детей, приводящих к задержке, остановке психического развитияслужит основанием в целях реабилитации этих групп больных, постоянного поиска новых терапевтических подходов.

    Фармакотерапия у больных с аутизмом показана при выражен­ной агрессивности, самоповреждающем поведении, гиперактивности, кататонических стереотипиях и расстройствах настроения. В этих случаях используются ней­ролептики, транквилизаторы, антидепрессанты и седативные препараты.

    Для коррекции расстройств сна могут применяться транквилизаторы, на короткие сроки из-за привыкания к ним, гипнотики и средства, направленные на нормализацию циркадиого ритма сна — бодрствования.

    Уже достаточно хорошо себя оправдали ноотропы, биотики, аминокислоты (инстенон, глицин, когитум, биотредин, глиатилин и другие), как и такие сложные препараты, как церебролизин, кортексин несущие в себе факторы роста нервови влияющие на развитие и функциональное восстановление высшей нервной деятельности.

    Психотерапия при аутизме направлена как на самого ребенка, так и на его родных. В первом случае целью ее является коррекция пове­денческих расстройств и снятие у ребенка тревожности, страхов, во втором — на смягчение эмоциональной напряженности и тревоги у членов семьи, особенно у родителей, и привлечение их к повседневной работе с ребенком после ознакомления с приемами правильного обращения с ним, обучения особенностям воспитания.

    Психотерапия при детском аутизме является неотделимой частью многогранной, общей коррекционной работы и поэтому проводится различными спе­циалистами. Оптимальный состав группы специалистов, осуществляющих лечение и психолого-педагогическую коррекцию детей-аутистов: детские психиатры, неврологи, логопеды, психологи, дефектологи, педагоги-воспитатели, сестры-воспитательницы, музыкальные работники (эвритмисты).

    На предварительном этапе в коррекционных программах на основе простейших тактильных, пантомимических и других видов контактов с ребенком в условиях свободного выбора и полевого поведения проводится оценка уровня его развития, запаса знаний и поведенческих навыков спе­циалистами разного профиля. Эта оценка служит основой для разработки индивидуального плана педагогически-коррекционной работы.

    Коррекционная работа в целом может рассматриваться как реабилитация, охватывающая физиологичес­ки благоприятные для развития ребенка сроки — в периоде 2—7 лет. Коррекционные мероприятия необходимо продолжать и всепоследующие годы (8—18 лет), они должны заключаться в систематическом проведении педагогических и логопедических коррекционных занятий, ежедневно в течение месяцев и лет, ибо только в этом случае может быть достигнута социальная адаптация больных.

    Клиническую и педагогическую работу на всем ее протяжении жела­тельно дополнять нейрофизиологическими исследованиями (электроэнце­фалографией, позволяющими объективизировать структур­но-функциональное созревание ЦНС у детей с аутизмом в процессе онто­генеза и терапии.

    psyjournals.ru

    Опубликовано в рубрике Дети