Клиническая картина умственной отсталости

Клиническая картина умственной отсталости

Умственно отсталые дети с самого раннего возраста нуждаются не только в медицинской помощи, но также в специальных условиях и методах воспитания и обучения. Уровень приспособления их к жизни в обществе и к наполнению общественно полезного труда требует усилий многих специалистов, и в первую очередь педагогов-дефектологов.

Под понятием умственная отсталость объединены многочисленные и разнообразные формы патологии, проявляющиеся в недоразвитии познавательной сферы. Существуют сотни таких патологических состояний и заболеваний и соответственно сотни разных форм умственной отсталости. Так что диагноз умственная отсталость, олигофрения, общее психическое недоразвитие представляет собой не нозологический, а групповой диагноз для данной группы аномалий развития. Разные формы умственной отсталости различаются по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям, могут различаться по времени возникновения и по особенностям течения. Общий объединяющий всех их признак состоит в недоразвитии познавательной сферы. Характерной особенностью дефекта при умственной отсталости является недоразвитие не только познавательной, но и других сторон психической деятельности, т. е. эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности ребенка. У большинства умственно отсталых детей степень их недоразвития соответствует степени интеллектуального дефекта. Таким образом, дефект характеризуется тотальностью и относительной равномерностью недоразвития ЦНС.

Умственная отсталость относится к болезням развития — дизонтогениям. Соответственно она может возникнуть только при поражении развивающегося мозга, т. е. во внутриутробном периоде, при родах, в раннем и младшем возрасте (до трех лет).

В морфологическом и функциональном отношении ЦНС является самой высокоорганизованной и сложной из всех систем человеческого организма. Формирование развитие и функциональное созревание ее не ограничивается только внутриутробным периодом, но охватывает также первые 3 года после рождения ребенка. Нарушен развития мозга могут возникнуть на самых стадиях формирования организма: на стадии дифференцировки и специализации клеток и тканей из эмбриональных закладок и на стадии собственно эмбриона (до конца 12 недель беременности); во втором и третьем триместре беременности, т. е. на стадии плода, а также при поражении мозга при родах, в первые недели, месяцы и годы жизни. По времени поражения ЦНС выделяют пренатальные (врожденные), перинатальные (природовые) и постнатальные (первые годы жизни) формы умственной отсталости. Чаще всего встречаются врожденные дефекты развития познавательной сферы. Они составляют около 70% среди всех случаев. На природовые осложнения, так же, как на осложнения в постнатальном периоде, приходится примерно до 15% случаев умственной отсталости.

pedlib.ru

Главные клинические критерии умственной отсталости

Клиническая картина при разных формах детского слабоумия неодинакова и зависит от характера повреждающих факторов, времени начала их влияния и интенсивности (степени тяжести поражения центральной нервной системы), от локализации болезненного процесса, а также от сопротивляемости организма и вредных влияний, действующих на дальнейших этапах развития ребенка в период активного формирования психических функций (частые заболевания, неблагоприятные условия в семье и др.).

Клинические проявления умственной отсталости, включая сам интеллектуальный дефект, полиморфны как по характеру, так и по степени выраженности. Однако имеются главные клинические критерии, которые характеризуют в первую очередь так называемую ядерную (типичную) олигофрению. Понятие «ядерная олигофрения» было введено в 1938г. Н.И.Озерецким на основе массивности дефекта и особенностей как интеллектуального недоразвития, так и личности больного в целом. При ядерной олигофрении поражаюются более древние мозговые образования. Накопленные к настоящему времени данные показывают, что эти критерии остаются справедливыми лишь для «ядра» данной патологии, но не для всей совокупности состояний, причисляемых в настоящее время к олигофрении.

1. В основе умственной отсталости лежит повреждение головного мозга.

2. Врожденность или раннее возникновение в возрасте до 3-х лет.

3. Общее психическое недоразвитие всех сложных форм психической деятельности – интеллекта (ведущий признак). При этом патологическом состоянии страдают восприятие, мышление, внимание, память, речь, двигательная и эмоционально-волевая сферы.

Особенности психического недоразвития при олигофрении:

— нарушения развития носят диффузный характер, малодифференцированный, более или менее равномерный (общая психическая неполноценность);

преимущественная незрелость коры, как образования, наиболее сложного и поздно созревшего в онтогенезе на фоне необратимого недоразвития мозга в целом (структура дефекта);

— поражению подвергаются эволюционно наиболее молодые, интенсивно развивающиеся системы мозга;

— функции, имевшие наиболее длительный период созревания, имеют более глубокое повреждение при раннем действии неблагоприятных факторов, раннее время поражения приводит к более выраженному недоразвитию функций (иерархичность);

– в состоянии недоразвития находятся как психические функции, так и общие регуляторные системы (тотальность психического недоразвития);

преобладание слабости абстрактного мышления, неспособность к отвлечению и обобщению при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта и относительно менее грубым недоразвитием эмоциональной сферы (качественная характеристика интеллектуального дефекта);

— своеобразие нарушений деятельности больного (отсутствие инициативы, наклонность к подражанию и повторению заученных штампов, неспособность к переключению на новые виды деятельности).

По Г.Е. Сухаревой, распознание олигофрении должно строиться именно на двух последних особенностях.

4. Необратимость вызвавшего недоразвитие патологического процесса.

5. Непрогредиентность интеллектуальной недостаточности (отсутствие ухудшения), т.е. остановка психического развития, являющаяся следствием нарушения онтогенеза.

Диагноз «олигофрения» только тогда является достоверным, когда он устанавливается не только путем изучения отдельных клинических синдромов, а на основании тщательного анализа всей клинической картины в целом.

Клиническая картина умственной отсталости проявляется симптомами: общей психической неполноценности, соматическими и неврологическими, которые являются показателями недоразвития и (или) неправильного развития не только головного мозга, но и всего организма.

lartdoll.net

Больные нередко обращают на себя внимание уже своим внешним видом: непропорциональное телосложение, череп то значительно уменьшен (микроцефалия), то увеличен (гидроцефалия), выражение лица тупое, рот полуоткрыт, конечности короткие, движения неловкие, угловатые, часто недостаточно координированные. Нередко имеются дефекты слуха, зрения, речи, пороки развития внутренних органов.

Процесс восприятия часто ограничен различными дефектами органов чувств, но и при хороших зрении и слухе восприятие внешних впечатлений затрудняется из-за недостаточности активного внимания. При тяжелой умственной отсталости страдает и пассивное внимание. При всяком психическом напряжении умственно отсталые лица устают гораздо быстрее, чем их здоровые в психическом отношении сверстники.

Вследствие недоразвития высших психических функций отмечаются затруднения обобщать впечатления прошлого и настоящего, делать из них выводы и таким образом приобретать опыт, новые знания и понятия. Запас знаний всегда ограничен. Вследствие затруднения усвоения отвлеченных понятий больные не улавливают их переносного смысла.

Наиболее же существенным нарушением психической деятельности лиц с умственной отсталостью является недостаточность критического отношения к себе и ситуации, неспособность понять целесообразность своих поступков и предвидеть их последствия, что имеет самое существенное значение при судебно-психиатрических экспертизах.

Общим характерным признаком для эмоционально-волевой сферы этих лиц является преобладание не столько тонких дифференцированных эмоций, сколько аффектов. Эмоциональные переживания ограничены интересами, имеющими к ним непосредственное отношение. Чем сильнее выражена умственная отсталость, тем больше желаний, направленных на удовлетворение элементарных потребностей (утолить голод, избежать холода и т.д.). Они редко испытывают недовольство собой, сознание вины. Недоразвитие и несовершенство волевых функций может проявляться в своеобразном сочетании внушаемости, пассивной подчиняемости и упрямства, импульсивности. Возбудимость, эгоцентризм могут быть у внушаемых и робких больных.

dusha-fond.ru

Общая характеристика.Умственная отсталость (олигофрения) — группа различных по причине, развитию и клинике патологических состояний, обусловленных органическим поражением головного мозга, возникшим на ранних этапах онтогенеза (от внутриутробного до 3-х лет). Общим признаком этих состояний является врожденное недоразвитие психики с преобладанием интеллектуальной недостаточности.

Одним из первых описал врожденное слабоумие Дюфур в 1770 г. В начале XIX века Ж. Эскироль отделил врожденное слабоумиеот слабоумия и разделил его на три варианта по степени выраженности нарушений речи. Во второй половине XIX в. В. Маньян описал легкую степень врожденного слабоумия — дебильность. Термин «олигофрения» для обозначения всей группы врожденного и приобретенного в раннем детстве слабоумия преложил Э. Крепелин.

По Л.С. Выготскому, врожденное слабоумие не есть изолированное заболевание интеллекта, а охватывает всю личность в целом.

Умственная отсталость — стойкое состояние ослабления, задержки или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением когнитивных (познавательных), речевых, моторных и социальных способностей на фоне выраженных эмоционально-чувственных нарушений. При умственной отсталости в большей или меньшей степени замедляется, а в последующем и полностью прекращается возможность приобретения даже простых знаний и умений, зачастую с неуклонным обеднением и распадом прошлого жизненного опыта.

При умственной отсталости, как правило, наблюдается различный диапазон психических расстройств, частота которых среди таких больных по меньшей мере в 3—4 раза выше, чем в общей популяции. Причем, формы и степень этих расстройств существенно видоизменяются. Так, галлюцинации, бредовые идеи и эмоциональные синдромы на фоне слабоумия бледнеют, распадаются, становятся монотонными.

Умственно отсталые лица часто становятся жертвами эксплуатации, физических и сексуальных оскорблений, что является результатом не только интеллектуальных нарушений, но и изменений адаптивного поведения.

Клиническая картина(БМЭ. М., 1981. Т. 17. С. 288-289).

При всем разнообразии клинических проявлений общим для различных форм олигофрении является тотальное недоразвитие психики, включая недоразвитие познавательных способностей и личности в целом. Ведущая роль в структуре психического дефекта принадлежит недостаточности высших форм познавательной деятельности, прежде всего абстрактного мышления, при относительно достаточном уровне развития эволюционно более древних компонентов личности, таких, как потребности, связанные с инстинктами, низшая эффективность. Однако указанные особенности психического дефекта при олигофрении проявляются в индивидуальном развитии не сразу; они становятся более отчетливыми к концу дошкольного -началу школьного возраста ребенка. В раннем детском и дошкольном возрасте недостаточность познавательной деятельности проявляется преимущественно в недоразвитии психических функций, которые относятся к начальному этапу развития абстрактного мышления: отставание в сроках развития психической деятельности и моторной активности; искажение и замедленный темп становления зрительных и слуховых условных рефлексов; недостаточность эмоционально-волевых реакций; запаздывание сроков появления эмоциональных реакций на окружающее на первом году жизни; отставание в развитии речи, подражательный «манипулятивный» характер игры; длительное отсутствие навыков самообслуживания; слабо выраженный познавательный интерес к окружающему; недиф-ференцированность, или отсутствие высших эмоций (сочувствие, чувство привязанности и др.), в раннем детском и дошкольном возрасте. У детей школьного возраста на передний план более отчетливо выступают конкретно-ситуационный характер мышления, слабость или невозможность обобщения, неспособность выделения существенных признаков предметов и явлений. При глубокой умственной отсталости усвоение любых отвлеченных знаний и школьное обучение могут быть вообще невозможны.

У подростков и взрослых лиц с олигофренией наряду с недостаточностью абстрактного мышления более заметной становится незрелость личности (повышенная внушаемость, некритичность, неспособность принять самостоятельное решение в сложных житейских ситуациях, выраженная зависимость поведения от внешней ситуации, импульсивность поступков).

Интеллектуальная недостаточность при олигофрении в той или иной степени сказывается на всех психических процессах, прежде всего познавательных, что выражается в недостаточности восприятия, нарушениях активного внимания, замедлении и непрочности запоминания, низком уровне логической памяти. Характерны недоразвитость и слабая дифференцированность интеллектуальных и нравственных эмоций, неадекватность аффектов переживаемых событий, слабость инициативы и побуждений, отсутствие борьбы мотивов, недостаточная целенаправленность действия. Речь при олигофрении отличается бедностью запаса слов, обилием штампов, но развернутыми фразами, часто аграмматизмами и дефектами произношения. Признаки недоразвитости имеются и в психической деятельности, и в моторной активности (запаздывание в развитии статических и кинетических функций, недостаточная целенаправленность и координация движений, их угловатость, недостаточность тонкой ручной моторики, мимики и пантомимики).

При олигофрении часто наблюдают разнообразные неспецифические неврологические расстройства — нарушения черепно-мозговой иннервации и функции пирамидной системы (парезы, нарушения мышечного тонуса), диэнцефальные расстройства, в частности цереброэндокринная недостаточность. В соматическом статусе при олигофрениях, связанных с нарушениями внутриутробного развития, отмечаются, как правило, разнообразные аномалии развития и дисплазии в виде деформаций и изменений размеров черепа, аномалий строения и расположения ушных раковин, глаз, челюстей, зубов, укорочения фаланг пальцев, дизрафических симптомов (заячья губа, расщепление неба, spina bifida, сращение пальцев — синдактилия и др.), пороки развития внутренних органов — сердца, легких, мочеполовых органов, а также желудочно-кишечного тракта. Нередко имеются отставание в физическом развитии, нарушения пропорций тела, искривление позвоночника, недоразвитие половых органов.

Динамика олигофрении носит непрогредиентный, так называемый эволютивный характер, связанный с возрастным созреванием центральной нервной системы, а также с процессами репарации и компенсации. Выражением положительной динамики олигофрении является постепенное, более медленное, чем у здоровых детей, повышение уровня умственных способностей, усиление подвижности психических процессов, улучшение фразовой речи, появление более правильной самооценки и критического отношения к окружающему, уменьшение моторной недостаточности, пополнение запаса знаний, приобретение бытовых сведений, несложных трудовых и профессиональных умений и навыков. Такая динамика свойственна в основном лицам с неосложненной олигофренией в степени дебильности. В связи с более или менее выраженной положительной эволютивной динамикой и социальной адаптацией, по данным Д.Е. Мелехова (1970), 77% лиц с олигофренией в степени дебильности становятся систематически трудоспособными, а часть из них полностью адаптируется социально и не нуждается в наблюдении психиатра. Благоприятная эволютивная динамика олигофрении зависит от глубины психического недоразвития, клинико-патогенетической формы олигофрении, дополнительных патогенных влияний, а также своевременности и полноты лечебных и реабилитационных мероприятий. Определенные различия в динамике имеются у умственно отсталых с разным темпераментом — эретичных (с сильным и более подвижным темпераментом) и торпидных (с более слабым и инертным темпераментом). Так, у эретичных олигофренов темп психического развития более высокий, легче закрепляются бытовые навыки.

Эволютивная динамика психического развития при олигофрении может нарушаться состояниями декомпенсации, которые чаще всего возникают в переходные возрастные периоды при осложненной олигофрении. При этом основными клиническими проявлениями являются церебрастенические и психопатоподобные состояния (расторможение влечений, особенно сексуального, склонность к уходам и бродяжничеству, агрессивность, импульсивность). Значительно реже декомпенсация выражается в форме эпизодических и рецидивирующих психозов преимущественно в пубертатном возрасте. Большинство отечественных и зарубежных исследователей расценивают эти психозы как специфичные для больных олигофренией, в связи с чем их обозначают как «психозы олигофренов», «психозы при дебильности». Их клиническая картина отличается от клинической картины эндогенных и экзогенных психозов, также возникающих при олигофрении. «Психозы олигофренов» в основном проявляются аффективными расстройствами (состояниями дисфории и тревожной депрессии со страхами), кататоноподобными состояниями двигательного возбуждения или ступора, а также эпизодами рудиментарных, неразвернутых, галлюцинаторных и бредовых расстройств на тревожно-депрессивном аффективном фоне. Нередки также кратковременные эпизоды оглушенияи сумеречного помрачения сознания.Психотические состояния продолжительностью от 1 до 6 недель носят характер однократных или рецидивирующих приступов. Как во время приступов, так и в интервалах между ними обычно наблюдаются церебрастенические симптомы и усиление вегетативных расстройств. Эпизодические психозы при олигофрении, как правило, заканчиваются возвратом к исходному состоянию. После нескольких приступов рецидивирующего психоза возможно углубление изменений личности по органическому типу. В патогенезе состояний декомпенсации, включая их психотические формы, важное значение имеет усиление резидуально-органической церебральной недостаточности с возникновением ликвородинамических и цереброваскулярных расстройств. Кроме того, предполагается дополнительная патогенетическая роль эндокринно-гуморальных сдвигов пубертатного периода, особенно дисгармонически протекающего. Различные экзогенные факторы -травмы, инфекции, перегрузки, связанные со школьным обучением, — способствуют возникновению состояний декомпенсации.

helpiks.org

Клиническая картина умственной отсталости проявляется не только в общей психической неполноценности, но и в различных неврологических и соматических симптомах, что является показателем недоразвития и неправильного развития не только головного мозга, но и всего организма. Особенно это положение касается тех случаев, когда имеет место повреждение зародыша.

Характерным для умственной отсталости является недоразвитие речи. Большинство этих лиц начинают говорить после 4 лет. Медленное развитие речи иногда является выражением недостаточного развития моторики и неспособности владеть своими движениями. В таких случаях понимание речи начинается раньше, чем умственно отсталые лица начинают говорить (немота без глухоты). В других случаях недостаточность речи больше связана с дефектом высших психических функций. Речь при этом бедна запасом слов, построение фраз детское. Часто отмечаются неправильное соотношение между отдельными частями предложения, неправильное (агграматическое) построение фраз, отсутствие в них спряжения и склонения. Такую речь дополняют неправильное произношение отдельных звуков, бедность интонаций, затруднения при переходе от слога к слогу, от слова к слову. При достаточно развитой устной речи может быть недоразвита способность к чтению и письму.

Для умственной отсталости характерна более или менее равномерная недостаточность как предпосылок интеллекта (внимание, память), так и его высших функций (способность к сопоставлениям, обобщениям, анализу и синтезу, способность к творческому, оригинальному и абстрактному мышлению, к самостоятельным суждениям и умозаключениям).

Отмечаются и заметные нарушения памяти. Они могут быть обусловлены неспособностью удержать в памяти воспринятые образы или устанавливать связь с прошлым опытом. Дат же в случаях хорошей механической памяти больные способны к восстановлению только отдельных деталей, они не воспроизводят сложной картины событий, сложного комплекса впечатлений, что связано с недостаточностью ассоциативного процесса, способности к умозаключению. Наряду с явной недостаточностью смысловой памяти иногда наблюдается хорошая изолированная память на имена, числа, даты, мелодии.

У умственно отсталых лиц слабо выражена склонность к фантазированию, так как они не могут создавать новые образы из материала старых представлений. Иногда в практике судебно-психиатрической экспертизы встречаются лица с легкой умственной отсталостью, которые склонны к фантастическим измышлениям, причем их фантазии отличаются бедностью и элементарностью, случайным и необдуманным содержанием.

В связи с тем, что в основе умственной отсталости лежит повреждение головного мозга, у больных могут наступать временные ухудшения их психического состояния. Эти состояния выражаются в тревоге, расстройствах настроения, головных болях, ухудшении сна. После употребления алкоголя, наркотических и токсических веществ, при заболеваниях, сопровождающейся высокой температурой и интоксикацией, у больных могут легко возникать быстро проходящие психотические расстройства. Психозы могут протекать со зрительными галлюцинациями, двигательным возбуждением, страхами, депрессиями. Усугубление их интеллектуальной недостаточности может наступить и в психотравмирующей ситуации.

(стационар с диспансером)»

Умственная отсталость – врожденное или приобретенное в раннем детстве (до 3 лет) состояние общего недоразвития психики с выраженной недостаточностью интеллектуальных способностей.

Умственная отсталость может быть обусловлена различными этиологическими и патогенетическими факторами, действующими во время внутриутробного развития, родов или в первые годы жизни. В большинстве случаев умственная отсталость является не болезненным процессом, а патологическим состоянием, результатом когда-то подействовавшей вредности, и не имеет тенденции к прогредиентности (прогрессированию).

Долгое время общепринятым термином для обозначения состояний умственной отсталости был термин «олигофрения» (греч.: oligos – малый, p hren – разум, т.е. малоумие), который предложил Э. Крепелин (1915) для разграничения обозначаемого им врожденного слабоумия от слабоумия приобретенного (деменции).

Распространенность умственной отсталости

По различным оценкам распространенность умственной отсталости колеблется от 0,5% до 3% населения, при этом легкие формы интеллектуальной недостаточности встречаются чаще тяжелых. Мужчины страдают умственной отсталостью чаще женщин.

Классификация умственной отсталости

Существуют разные подходы к классификации состояний умственной отсталости. Наиболее распространенной клинической классификацией является разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта. Традиционно выделялось три степени умственной отсталости: дебильность, имбецильность и идиотия. В Международной Классификации Болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) умственная отсталость представлена в отдельной рубрике ( F 7) и подразделяется по тяжести на четыре степени: легкую ( F 70), умеренную ( F 71), тяжелую ( F 72) и глубокую ( F 73). Другая клиническая классификация предполагает подразделение состояний умственной отсталости (независимо от глубины психического недоразвития) на стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую формы (Д.Н. Исаев). Кроме того, выделяют «ядерные» формы умственной отсталости (Н.И. Озерецкий), для которых свойственна тотальность психического недоразвития, затрагивающая всю психику в целом, и атипичные формы, для которых свойственна неравномерная структура психического дефекта с признаками парциального психического недоразвития.

По этиопатогенезу состояния умственной отсталости разделяют на три основные группы (Г.Е. Сухарева):

1. состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями . К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями (фенилкетонурия, галактозурия и пр.), наследственные неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью.

2. состояния, вызванные действием различных вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии). Сюда относят состояния, вызванные внутриутробными инфекциями (вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и пр.), интоксикациями (например, алкогольной), гемолитической болезнью плода и пр.

3. состояния, вызванные действием различных вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни. Выделяют умственную отсталость, связанную с родовой травмой и асфиксией в родах, с черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.

Во многих случаях достоверно выявить этиологические причины умственной отсталости не представляется возможным, поэтому такие состояния обозначают как недифференцированные формы. В свою очередь дифференцированные формы умственной отсталости представляют собой нозологически самостоятельные заболевания с установленной этиопатогенезом и характерной клиникой. Часто при дифференцированных формах умственная отсталость является лишь одним из симптомов в ряду других тяжелых проявлений этих заболеваний.

Клинические проявления и динамика умственной отсталости

Психические расстройства при умственной отсталости, как уже отмечалось выше, полиморфны по характеру и степени выраженности.

Выраженность интеллектуального дефекта.

По степени выраженности недостаточности интеллектуальных способностей в МКБ-10 выделяется:

1. Глубокая умственная отсталость (идиотия).

При идиотии значительно ограничены познавательные способности: больные практически не способны понимать обращенную к ним речь, не узнают людей, ухаживающих за ними (например, мать), не отличают съедобного от несъедобного (могут поедать несъедобные предметы), не имеют представлений о пространственных отношениях (например, о высоте: могут падать с большой высоты), редко формируют представления о горячем, остром и пр. (могут получать повреждения, ожоги). Большинство больных не в состоянии освоить даже простейшие навыки самообслуживания (одеться, умыться, пользоваться столовыми приборами и пр.). Речь или совсем не сформирована (такие больные издают лишь нечленораздельные звуки) или состоит из нескольких простейших слов. Значительно недоразвиты моторные функции больных, в связи с чем многие из них не могут самостоятельно стоять и ходить, передвигаются ползком. Поведение в одних случаях отличается вялостью, малоподвижностью, в других – склонностью к однообразному двигательному возбуждению со стереотипными движениями (раскачивание туловищем, взмахи руками, хлопанье в ладоши), а у некоторых больных с периодическими проявлениями агрессии и аутоагрессии (могут внезапно ударить, укусить окружающих, царапать себя, наносят себе удары и т.п.). В большинстве случаев имеют место грубые неврологические нарушения и тяжелые соматические аномалии. Жизнь таких больных, нуждающихся в постоянном уходе и надзоре окружающих, определяется удовлетворением простейших жизненных потребностей. Коэффициента умственного развития (стандартизированная методика Д. Векслера для измерения интеллекта) у лиц с глубокой умственной отсталостью ниже 20.

2. Тяжелая умственная отсталость (тяжелые варианты имбецильности)

Познавательная деятельность ограничена возможностью формировать только простейшие представления, абстрактное мышление, обобщения больным недоступны. Больные овладевают лишь элементарными навыками самообслуживания, их обучение невозможно. Словарный запас ограничен одним-двумя десятками слов, достаточных для сообщения о своих основных потребностях, выражены дефекты артикуляции. Часто присутствуют неврологические расстройства, нарушения походки. Больные нуждаются в постоянном контроле и обслуживании. Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 20-34.

3. Умеренная умственная отсталость (варианты имбецильности легкой и средней степени)

Эти больные способны образовывать большее число и более сложные представления, чем больные тяжелой умственной отсталостью. Больные овладевают навыками самообслуживания, могут быть приучены к простейшему труду путем тренировки подражательных действий. Их словарный запас богаче, они в состоянии изъясняться простыми фразами, поддерживать простую беседу. Относительная адаптация больных с умеренной умственной отсталостью возможна лишь в хорошо знакомых им условиях, любое изменение ситуации может поставить их в затруднительное положение из-за невозможности перехода от конкретных, полученных при непосредственном опыте, представлений к обобщениям, позволяющим переносить имеющийся опыт в новые ситуации. Больные не могут жить самостоятельно, нуждаются в постоянном руководстве и контроле. Некоторые из них могут выполнять простейшую работу в специально созданных условиях (например, в лечебно-трудовых мастерских). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 35-49.

4. Легкая степень умственной отсталости (дебильность).

Познавательные расстройства у этих больных заключаются в затруднении формирования сложных понятий и обобщений, невозможности или затруднении абстрактного мышления. Мышление у них преимущественно конкретно-описательное, достаточно развита обиходная речь. Больные легкой степенью умственной отсталости способны к усвоению специальных программ, основанных на конкретно-наглядном обучении, которое проводится в более медленном темпе, а также способностью к овладению несложными трудовыми и профессиональными навыками. Благодаря относительно более высокому, чем при других степенях умственной отсталости, темпу психического развития у больных с дебильностью во многих случаях возможна удовлетворительная адаптация к обычным условиям жизни. Часто эти больные обнаруживают хорошую практическую осведомленность («их умения больше их знания» — Э. Крепелин). Многие больные с легкой умственной отсталостью заканчивают специализированные школы и профессиональные училища, продуктивно работают, заводят семьи, самостоятельно ведут хозяйство. По сравнению с другими степенями олигофрении черты личности и характера больных отличаются большей дифференцированностью и индивидуальностью. Однако эти больные с трудом формируют собственные суждения, но легко перенимают чужие взгляды, иногда попадая под нездоровое влияние окружающих (например, могут вовлекаться в бредовые переживания психически больных с формированием индуцированного бреда, или становиться орудием в руках злоумышленников, манипулирующих ими для получения собственной выгоды). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 50-69.

Эмоционально-волевые нарушения

Интеллектуальная несостоятельность – самое яркое проявление умственной отсталости, но она является лишь частью общего психического недоразвития личности. При олигофрениях значительно страдают эмоциональные и волевые процессы. Д.Н. Исаев, по особенностям нарушений эмоционально-волевой сферы, вне зависимости от степени выраженности психического недоразвития, выделяет следующие формы умственной отсталости:

1. Стеническая. Волевые процессы у этих больных обладают достаточной силой и устойчивостью. Больные работоспособны, деятельны. При легких степенях интеллектуальной недостаточности они имеют хорошую способность к адаптации, способны в полной мере использовать усвоенные навыки и знания. У некоторых больных отмечается аффективная неустойчивость, поэтому выделяют два варианта стенической формы: уравновешенный и неуравновешенный.

2. Дисфорическая. Характеризуется постоянным злобно-тоскливым аффектом, склонностью к дисфориям, импульсивным поступкам, негативизму, конфликтности, расторможенности влечений. Даже при незначительной интеллектуальной недостаточности такие больные неспособны к обучению и труду. Во время дисфорий они часто проявляют агрессию (обычно по отношению к близким, осуществляющим за ними уход, при этом агрессия может быть очень жестокой и изощренной) и аутоагрессию (наносят себе глубокие порезы, прижигают кожу сигаретой, вырывают волосы и пр.).

3. Астеническая . Характеризуется нестойкостью волевых процессов, быстрой истощаемостью, утомляемостью, медлительностью, нарушениями внимания, затруднениями в усвоении и использовании практических навыков.

4. Атоническая. Характеризуется практически полным отсутствием способности к психическому напряжению и целенаправленной деятельности. Больные или полностью бездеятельны или находятся в состоянии хаотической двигательной расторможенности.

Динамика умственной отсталости

В большинстве случаев состояния умственной отсталости относительно стабильны («непрогредиентны»). Однако, иногда, под влиянием внутренних и внешних факторов, отмечается их положительная или отрицательная динамика. При своевременном и активном проведении лечебно-коррекционных и воспитательных мероприятий большинство больных, страдающих легкой и умеренной умственной недостаточностью, оказываются способны к труду. В процессе возрастной эволюции и под влиянием лечебных мероприятий отмечается редукция двигательной расторможенности, импульсивности, негативизма, астенических состояний и пр. Отрицательная динамика умственной отсталости возможна при присоединении дополнительных патогенетических механизмов поражения головного мозга (например, отложение амилоида при болезни Дауна), при действии дополнительных внешних вредностей (черепно-мозговые травмы, алкоголизм и пр.), психогениях, неблагоприятном социальном окружении, в периоды возрастных кризов и пр. Декомпенсации при умственной отсталости могут проявляться цереброастеническими и психопатоподобными расстройствами, психозами с помрачением сознания, галлюцинаторно-бредовыми, аффективными психозами и пр.

Дифференцированные формы умственной отсталости

Состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями

Обусловлен трисомией по 21 хромосоме. Впервые был описан английским врачом Дж. Дауном в 1866, но связь между нарушением числа хромосом и клиническими проявлениями болезни была установлена лишь в 1959 году (Ж. Лежен). Частота рождения детей с синдром Дауна приблизительно 1:700, однако в настоящее время, в связи с возможностями пренатальной диагностики, есть тенденция к ее снижению. Наиболее важным фактором риска данной хромосомной аберрации признается возраст матери (больше 35 лет).

Клинические проявления: Умственная отсталость при синдроме Дауна может быть выражена по-разному, чаще это умеренная и тяжелые степени, реже легкая. У больных отмечается позднее появление и выраженное недоразвитие речи (недостаточное понимание речи, бедный словарный запас, дизартрия). Дети с болезнью Дауна обычно не способны к обучению даже по программе вспомогательной школы и нуждаются в индивидуальном обучении. Эмоциональная сфера остается достаточно сохранной: большей частью больные ласковы, послушны, привязаны к родителям, приветливы, добродушны («солнечные дети»), хотя бывают упрямы. Многие из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует развитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов. Редко встречаются безразличные и злобные больные. Как правило, дети с болезнью Дауна лучше развиваются в родительских семьях, чувствуя заботу близких, но, даже в этом случае, они не достигают удовлетворительного уровня социальной адаптации и нуждаются в постоянной опеке.

Особенностью возрастной динамики болезни Дауна является позднее половое созревание и раннее появление признаков инволюции (в 30-40 лет). При синдроме Дауна отмечается высокая частота раннего развития (после 35 лет) атрофических изменений коры головного мозга и накопления амилоида в виде сенильных бляшек, т.е. морфологические изменения сходные с болезнью Альцгеймера. При этом больные быстро утрачивают обыденные навыки, словарный запас, становятся бездеятельными, безразличными, появляются неврологические расстройства.

Больным с синдромом Дауна свойственен специфический физический фенотип, определяемый множеством стигм дизонтогенеза, что делает возможным диагностику этого состояния уже при рождении. Дети обычно небольшого роста; при рождении часто имеют низкую массу тела (до 2500 г). Окружность головы уменьшена. Лицо плоское, монголоидный разрез глаз (первое название синдрома «монголизм»), широкая переносица, нос короткий, изредка наблюдается пятнистая окраска центральной части радужки; нередки катаракты. Язык большой, исчерченный, рот полуоткрыт. Уши небольшие, прилегающие. Кисти широкие, пальцы короткие, на ладонной поверхности кисти поперечная борозда. Часто встречаются патология строения сердечно-сосудистой системы, эндокринные нарушения (гипофункция щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, половых желез), мышечная гипотония. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям. Продолжительность жизни больных значительно снижена, не более 10% живут более 40 лет.

Синдром Тернера (Шерешевского-Тернера )

Моносомия Х-хромосомы (45, Х0). Распространенность 1:3300 новорожденных.

Клинические проявления: Умственное недоразвитие обнаруживается только у части больных; обычно легкой степени. Больные трудолюбивы и благодушны. У многих больных есть критика к своему состоянию и переживание дефекта, отмечается склонность к невротическим реакциям

Врожденные аномалии строения придают больным своеобразный вид: низкий рост (как правило, не превышает 150 см), диспропорциональное телосложение (преобладание верхней части туловища, широкие плечи, узкий таз, укорочение нижних конечностей, конституция приближается к мужской). Шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверхности, которая у многих больных выступает в виде шейной складки. Выявляются признаки полового инфантилизма (наружные половые органы недоразвиты, молочные железы не развиты, соски втянуты, оволосение лобка и подмышечных впадин отсутствует или скудное). Характерными признаками являются первичная аменорея, аномалии строения внутренних половых органов.

Синдром Клайнфелтера

Дисомия по Х хромосоме у мужчин (47, ХХY). Распространенность 1:1400 новорожденных (мальчики).

Клинические проявления: Умственная отсталость встречается примерно у четверти больных, преимущественно в легкой степени. Отмечается выраженная незрелостью эмоционально-волевой сферы. У многих больных часто присутствует сознание своей неполноценности, которое становится источником внутреннего конфликта, характерны невротические и патохарактерологические реакции. Описаны случаи с депрессивными, ипохондрическими, навязчивыми, шизофреноподобными расстройствами

Внешние вид больных: характерен высокий рост, астеническое сложение, узкие плечи, удлиненные конечности, слабо развитая мускулатура. Постоянными признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. Примерно у половины больных отмечается гинекомастия и евнухоидные признаки. В неврологическом статусе в ряде случаев имеются мышечная гипотония и диэнцефально-вегетативные расстройства по типу панических атак.

Умственная отсталость, вызванная наследственными дефектами метаболизма

Фенилпировиноградная умственная отсталость (фенилкетонурия, ФКУ, болезнь Феллинга)

— наследственное нарушение обмена веществ (характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования), обусловленное дефицитом одного из ферментов обмена аминокислоты фенилаланина, что приводит к нарушениям окисления фенилаланина в тирозин, недостаточным синтезом катехоламинов (адреналина и норадреналина), гормонов щитовидной железы, меланина, серотонина. В результате в организме происходит постепенное накопление фенилаланина и его метаболитов, оказывающих токсическое действие на ЦНС, формируется дефицит гормонов и медиаторов нервной системы с дальнейшей задержкой психического развития. Фенилаланин и его метаболиты (фенилкетоновые вещества) выделяются с мочой. Выявляются значительные этнические различия в распространенности фенилкетонурии. В России частота среди новорожденных составляет 1:6-10 тыс.

Клиническая картина: Дети, больные фенилкетонурией, рождаются с нормально сформированным и функционально полноценным головным мозгом (так как биохимические процессы плода обеспечиваются обменом веществ матери). Биохимические нарушения начинают развиваться сразу после рождения. Уже в 4-6 мес. выявляется отставание в психомоторном развитии, которое заметно прогрессирует. Развернутая клиническая картина заболевания включает умственную отсталость тяжелой или глубокой степени, нарушения поведения и кататонические расстройства (состояния психомоторного возбуждения, импульсивные действия, стереотипные движения, эхопраксия, эхолалия, субступорозные состояния), астенические состояния. Часто обнаруживается повышение мышечного тонуса, судороги (у 30% больных), гиперкинезы, тремор пальцев рук, атаксия, нарушения координации, энурез. Характерны дефекты пигментации (большинство больных — блондины, со светлой, лишенной пигмента кожей и голубыми глазами). Моча имеет своеобразный запах («запах волка», «мышиный», «затхлый»). Биохимическая диагностика фенилкетонурии основывается на положительной реакции мочи с FeCl3 на фенилпировиноградную кислоту (проба Феллинга) и обнаружении повышенной концентрации фенилаланина в плазме крови.

Фенилкетонурия пример наследственного заболевания с возможностью хорошего эффекта при своевременной профилактической терапии: для предотвращения развития психических и неврологических расстройств с первых месяцев жизни и до 10-12 летнего возраста используются диеты с резким ограничением фенилаланина (полностью исключают животный белок, значительно растительный, дефицит белков компенсируют специальными смесями аминокислот без фенилаланина). Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина, а также к другим нарушениям обмена наиболее высока в раннем возрасте (в период созревания мозга). После окончания процесса миелинизации повышение фенилаланина в крови уже не оказывает патогенного воздействия на мозг.

Умственная отсталость, вызванная действием вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии)

Умственная отсталость, вызванная вирусом краснухи (рубеолярная эмбриопатия) . При заболевании беременной краснухой в первом триместре беременности формируется эмбриопатия с грубыми нарушениями строения нервной системы (микроцефелия, порэнцефалия), органов слуха и зрения, врожденными пороками внутренних органов. Умственная отсталость у таких больных обычно глубокой степени, часты судорожные припадки.

Умственная отсталость, обусловленная гемолитической болезнью плода и новорожденного . Гемолитическая болезнь плода (эритробластоз плода) обусловлена резус-конфликтом между матерью и ребенком, который приводит к гемолизу эритроцитов плода, анемии, высокому уровню билирубина, нарушениям кровообращения, отекам, повышению внутричерепного давления. Одним из последствий этого состояния может быть формирование умственной отсталости, выраженность которой бывает различной.

Умственная отсталость, обусловленная алкоголизмом матери (алкогольная фетопатия). Развивается при употреблении алкоголя матерями во время беременности. По данным ряда авторов занимает первое место среди причин легкой умственной отсталости. Клиническая картина складывается из умственной отсталости (преимущественно легкой степени), задержки физического развития (особенно выраженная при рождении и в первые годы жизни), нарушения строения черепа (микроцефалия, укорочение глазных щелей, недоразвитие костей срединной части — выпуклый лоб, короткий нос с широким и плоским переносьем, гипоплазия верхней челюсти).

Состояния, вызванные действием вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни

Умственная отсталость, обусловленная родовой травмой или асфиксией в родах . Механическое повреждение черепа ребенка во время родов может приводить к внутричерепным кровоизлияниям или даже к непосредственным повреждениям мозга и его оболочек. Кислородное голодание вызывает нарушения метаболизма в нервной ткани. Эти факторы могут приводить к формированию органической патологии головного мозга и, в последующем, умственной отсталости (выраженность которой может быть различна). Для родовых травм характерны очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, иногда – гидроцефалия.

Умственная отсталость, обусловленная нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве . После перенесенных менингитов и менингоэнцефалитов может формироваться умственная отсталость различной степени выраженности, очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, гидроцефалия.

Дифференциальный диагноз

Диагноз умственной отсталости основывается на установлении психического дефекта, центральное место в котором занимает недоразвитие интеллектуальных способностей, на обнаружении признаков отставания в психическом развитии в детском и подростковом возрасте, а также отсутствии прогредиентности, т.е. признаков углубления психического дефекта. С целью определения степени интеллектуального дефекта используют специальные психологические методы оценки интеллекта (см. главу 7). Для уточнения этиологии некоторых форм умственной отсталости требуются дополнительные лабораторные и инструментальные исследования. Дифференцировать умственную отсталость необходимо с состояниями, обусловленными педагогической запущенностью (случаи, когда здоровый ребенок лишен условий для правильного умственного развития) и прогредиентными психическими заболеваниями (в первую очередь с шизофренией и эпилепсией, манифестирующими в раннем детском возрасте).

Прогноз умственной отсталости зависит от степени недоразвития психики, выраженности интеллектуального дефекта, особенностей эмоционально-волевой сферы больных, этиологии. При неосложненной умственной отсталости легкой степени возможна полная социальная адаптация, которая исключает необходимость в наблюдении психиатра. В то же время социальный прогноз глубокой и тяжелой степеней умственной отсталости неблагоприятен.

www.s-psy.ru