Организация даун синдром

Ученые приблизились к решающему открытию в области синдрома Дауна

В 1959 году французский генетик установил, что у людей с синдромом Дауна присутствует лишняя хромосома. Сейчас ученые, ведущие исследования в институте изучения синдрома Дауна имени Линды Крник (при медицинском кампусе Аншуц в штате Колорадо, США), выяснили, как именно эта лишняя хромосома влияет на людей с синдромом Дауна.

Исследования показали, что некоторые белки, участвующие в работе иммунной системы, отличаются повышенной активностью у людей с синдромом Дауна. Об этом рассказывает Хоакин Эспиноза, исполнительный директор института имени Л. Крник, ученый, возглавивший это исследование. У людей с синдромом Дауна интерфероновый ответ, который должен быть направлен на борьбу с вирусными инфекциями, постоянно отражает несуществующие атаки.

Это привело команду исследователей к определению синдрома Дауна как нарушения в работе иммунной системы, что является основополагающим открытием, говорит Мишель Си Уиттен, президент и генеральный директор организации «Глобал Даун Синдром Фаундейшн», спонсировавшей исследование.

«Это действительно меняет сам подход ко всем аспектам синдрома Дауна», – признает Эспиноза, также занимающий в университете должность профессора фармакологии. Например, по словам Эспинозы, часто с людьми с синдромом Дауна связывают понятие когнитивных нарушений. С учетом недавнего исследования целесообразно предполагать, что между иммунной системой и когнитивными сбоями потенциально есть взаимосвязь.

Около 15% клеток мозга относятся к иммунной системе, говорит он. Исследования уже показали, что повышенная активность этих клеток, называемых микроглией, может быть «токсичной» для других клеток мозга, таких как нейроны, контролирующие когнитивные способности.

Само исследование, которое проводилось в течение пяти лет на основе наблюдения за 263 людьми, 165 из которых имеют синдром Дауна, было относительно несложным, однако все же внушительным, объясняет Эспиноза – один из одиннадцати ученых, именами которых подписан окончательный опубликованный отчет об исследовании. Ученые старались ответить на вопрос, есть ли у людей с синдромом Дауна значительные отличия в некоторых белках; подразумевалось, что таких белков окажется значительно больше или значительно меньше, чем у людей без синдрома Дауна. Например, схожие исследования у людей с диабетом показали бы различия в уровне инсулина.

«Поняв, что именно отличается, можно начать думать о том, как корректировать какие-то из этих различий, приводя показатели к норме», – говорит Эспиноза.

Результаты исследования, проведенного при помощи технологии, разработанной в компании SomaLogic в Боулдере, показали, что у людей с синдромом Дауна отличается значительное количество белков. Изучив 4000 белков, ученые установили, что статистически достоверные различия наблюдаются в 200-300 видах белков. Из них около половины участвуют в работе иммунной системы. Это привело к открытию повышенной активности в одной из ветвей этой системы.

Напротив, другая часть иммунной системы, ответственная за защиту организма от бактериальных инфекций, – она называется система комплемента, – у людей с синдромом Дауна ослаблена и обеднена.

Это открытие потенциально может объяснить феномены, обычно сопутствующие синдрому Дауна, и указать на новые возможности для лечения и раннего вмешательства.

«Когда я говорю вам, что синдром Дауна – это нарушение интеллекта, это ничего не говорит о механизме нарушения, – объясняет Эспиноза. – Если вы трактуете синдром Дауна как иммунное нарушение, это на самом глубоком уровне меняет весь подход».

Результаты исследования могут объяснить отклонения, сопутствующие синдрому Дауна. Так, у людей с синдромом Дауна чаще развиваются аутоиммунные заболевания, такие как диабет 1 типа, алопеция или целиакия. При этом у них реже выявляются обширные опухоли, как говорит Эспиноза, поскольку их иммунные системы беспрерывно работают, но чаще возникают заболевания вроде лейкемии, приводящие к росту белых кровяных клеток (лейкоцитов). Почти у ста процентов людей с синдромом Дауна к сорока годам развивается болезнь Альцгеймера, и это тоже можно объяснить повышенной активностью [этих белков].

«Теперь нам надо поработать над тем, чтобы обосновать эти взаимосвязи и найти возможные пути лечения», – говорит Эспиноза. Исследователи уже начали изучать влияние лекарств, известных как ингибиторы янус-киназы, или JAK-ингибиторы, на воспалительные белки у людей с синдромом Дауна. Они нашли людей, уже принимающих такие лекарства по другим показаниям, и должны получить результаты через несколько недель, по словам Эспинозы. Также они изучают лечебный эффект препаратов на лабораторных мышах с лишней хромосомой и планируют получить результаты этих экспериментов через год.

Окончательная цель – провести клинические испытания, добавляет он, для проверки безопасности и эффективности лекарств.

«Если мы изменим взгляд на синдром Дауна и станем относиться к нему как к иммунному нарушению, мы найдем много способов улучшить качество жизни людей с синдромом Дауна при помощи терапии, – говорит Эспиноза, – поскольку на рынке уже присутствуют лекарства, чтобы контролировать повышенную активность [белков]. Вопрос заключается в том, окажут ли эти лекарства благотворный эффект на людей с синдромом Дауна? В чем будет проявляться польза?»

Хотя понятно, что лекарства могут помочь в лечении некоторых аутоиммунных нарушений, для чего они и были разработаны, требуется продолжать исследования, чтобы определить, например, могут ли они уменьшить воспалительные процессы в мозгу и улучшить когнитивные функции или изменить предрасположенность [людей с синдромом Дауна] к лейкемии.

Предсказать сроки клинических испытаний труднее, отмечает Эспиноза; он был бы рад, если бы удалось закончить исследования в течение пяти лет.

Также остро стоит вопрос финансирования. Недавние исследования спонсировал фонд «Глобал Даун Синдром Фаундейшн», некоммерческая организация из Денвера, поддерживающая институт им. Л. Крник, единственный центр в США, в котором ведутся исследования исключительно в области синдрома Дауна.

«Мы хотели бы это изменить, – говорит Эспиноза. – Мы бы хотели, чтобы Национальные институты здравоохранения больше были вовлечены в исследования проблем, связанных с синдромом Дауна».

Средств на исследования было недостаточно, но Эспиноза полон надежды, что подобные исследования привлекут больший интерес. По его мнению, многие думали, что синдром Дауна исчезнет после введения в повсеместную практику скринингов во время беременности или что синдром Дауна «не поддается лечению», но оба этих убеждения оказались ложными.

Организация «Глобал Даун Синдром Фаундейшн» была основана для сбора средств на исследования синдрома Дауна, говорится в заявлении Уиттен. С момента своего основания в 2009 году эта некоммерческая организация каждый год собирает от 1 до 3 миллионов долларов для финансирования исследований института Крник.

Хотя ученым института удалось сделать значительные открытия при помощи благотворительных пожертвований, Уиттен говорит, что работа по изучению синдрома Дауна «теперь нуждается в существенных финансовых вливаниях со стороны Национальных институтов здравоохранения, чтобы перевести ее на новый уровень».

Эспиноза стал одним из четырех человек, выступивших перед Конгрессом США с докладом о состоянии исследований в области синдрома Дауна в октябре 2017 года, и, по его мнению, сейчас подходящий момент, чтобы обратиться за финансированием. «Направляя средства на исследования синдрома Дауна, вы помогаете не только людям с синдромом Дауна, вы также получаете возможность помочь гораздо большему количеству обычных людей», – говорит он.

Понравилось? Поделись с друзьями!

nest.moscow

Синдром Дауна – диагноз для страны

Примерно в каждые семисотые роды в мире, без поправок на этническую группу и социальный класс, рождается ребенок с синдромом Дауна. В нормальных странах они становятся полноценными членами общества, пусть с особыми потребностями, а в Украине – дискриминируемой прослойкой, синонимом умственной отсталости.

Если судить по обществу и государству по его заботе о самых незащищенных категориях населения (детях, стариках и инвалидах), то Украина и тут займет почетное лидерство. В конце списка. Например, несмотря на то, что сейчас в стране проживает около 15 000 людей с синдромом Дауна, из которых около восьми тысяч – это дети (ежегодно рождается более 400 малышей с этой генетической аномалией), за 20 лет независимости в стране не появилось ни клинического протокола по этому заболеванию, ни профильных специалистов, ни государственных центров помощи таким людям и их семьям, ни даже стандарта сообщения этого диагноза родителям в роддомах.

О возможности свободно посещать дошкольные и школьные учреждения, получать профессию и создавать семьи украинцам с синдромом Дауна даже не приходится мечтать (99% людей с этой аномалией старше 18-ти лет – безработные). При этом, даже с получением пенсии по инвалидности этим людям не так просто – при оформлении инвалидности родителями детей с синдромом Дауна врачебно-консультативные комиссии по своему усмотрению устанавливают различные сроки действия медицинских заключений, которые являются основанием для получения пенсии на детей-инвалидов. Хотя значительно проще было бы пожизненно и автоматически присваивать людям с врожденной генетической аномалией статус инвалида и пенсию.

В Украине за право таких людей быть частью общества с 2003 года борется Всеукраинская благотворительная организация «Даун Синдром», объединяющая более 520 семей, в которых воспитываются дети с синдромом из всех регионов Украины. Это сообщество – одно из немногих, где родители могут получить поддержку, помощь или просто совет. Сегодня ее активисты традиционно провели акцию, приуроченную ко Всемирному дню людей с синдромом Дауна, и передали президенту Украины письмо с требованием утвердить Государственную программу по синдрому Дауна.

Но это заболевание, с которым нужно не столько бороться, сколько – жить. По крайней мере, так считают наши героини – в прямом смысле этого слова – мамы детей с парой лишних хромосом. Ниже – их истории.

Татьяна Михайленко, (директор по развитию ВБО «Даун Синдром») мама 9-него Льва:

Льву сейчас 9 лет. Это третий ребенок, «поздний», поэтому я с 12-ти недель четко проходила все анализы, стояла на учете. Мы прошли все исследования, все существующие маркеры. Первые дети у меня здоровы. Лев родился в Москве и в этом смысле мне очень повезло. Во-первых, это был 2004-ый год, и в Москве тогда уже достаточно активно работал британский Фонд, который помогает семьям детей с синдромом Дауна. Во-вторых, мне повезло, во всяком случае, очень смягчило удар то, как корректно и осторожно повела себя со мной врач, принимавшая роды.

Она мне сказала об этом очень аккуратно. Ни слова о том, что это будет «растение», которое меня никогда не узнает. А потом она плакала вместе со мной. Как я потом уже узнала, рождение ребенка с синдромом Дауна – это шок не только для роженицы, но и для врача. Оказывается, и врачу, принявшему роды, тоже непросто.

Отказаться от него мне никто не предлагал, только, когда пришло подтверждение диагноза, заведующая спросила: «Это как-то влияет на ваше решение?» На мое решение это никак не повлияло. У меня и мыслей отказаться от ребенка не было. Хотя недоуменные взгляды медсестер, когда я приходила и требовала дать его покормить (он родился недоношенным и находился в аппарате искусственного дыхания) были. Но я все равно приходила и кормила. Вообще, это, конечно, тяжелейший момент. Сложно с кем-то об этом говорить, сложно даже сообщить кому-то об этом.

Особенностей в уходе за таким ребенком почти никаких. Это зависит от того, есть ли и какие другие заболевания. Больше требуется внимания общему укреплению организма: лечебно-физкультурные мероприятия, все то, что может укреплять мышцы. А весь остальной уход – как для любого другого ребенка.

Я никогда не воспринимала мое… скажем так… особенное материнство, как жертву. Вообще, любой ребенок требует некоторой жертвенности от родителей. Этот требует большего внимания, какой-то большей настойчивости. Но я очень хотела этого третьего ребенка, я хотела быть мамой и стала ею. Жертвенность — это неправильное слово в данном случае. Да, этот ребенок требует больше времени, требует обучения, собственных знаний, нужно расти. Требует какой-то организации жизни. Но это нормальное отношение родителя.

Социализация таких детей – это то, над чем мы бьемся в организации «Даун синдром». Мы хотим, чтобы наши дети были приняты в обществе наравне с другими детьми, как это есть в цивилизованном мире.

До момента начала академического образования в этих странах вопрос интеграции, вообще не стоит. Они со всеми живут и учатся на равных. Особенности начинают проявляться только тогда, когда академические знания нужны.

Наше общество, в силу многих причин, в том числе и советского прошлого, недружественно к ним. Мы вообще редко видим инвалидов на улице, и мне кажется, что тут – главная проблема. Люди должны знать и видеть, что инвалиды есть, они существуют. Но это – процесс поступательный, европейские общества через это проходили. Они уже изменились, а мы еще плетемся в хвосте. Но я верю, что когда мой ребенок будет заканчивать школу, у него уже будет возможность и специальность получить, и работать, и появляться в обществе, ничего не опасаясь.

Я уверена, что возможности получить Нобелевскую премию по физике не определяет ценности человека. Другие качества важны.

Славянский феномен ругательного слова «даун» уникален. Да, это диагноз, но прежде — это человек, у которого есть этот диагноз.

Самое сложное, с чем сталкиваются семьи, в которых появляется такой ребенок — отсутствие информации и некое отрицание общества. Поэтому очень важно иметь возможность сразу дать объективную информацию и о синдроме, и о возможной помощи и поддержке… Поэтому мы и требуем, чтобы была сформирована государственная программа, в которой пошагово, начиная с рождения, медсопровождения, раннего развития, образования, социализации и т. д. были прописаны эти шаги.

Автоматически инвалидность при синдроме Дауна не присваивается. Почему-то… Но мы оформили. Я настояла. Взрослой инвалидности по синдрому нет. Почему? Ведь это не лечится! Это не болезнь. Поэтому нужна государственная программа, чтобы эти вопросы регулировать.

У нас дела со школой обстоят хорошо. Мой ребенок ходит в экспериментальный класс в школу-интернат №26. Мы надеемся, что программа, по которой дети наши там сейчас учатся, будет утверждена и получит гриф Минобразования. Тогда мы сможем давать ее родителям, специалистам, и дети смогут заниматься и получать аттестат. Вообще, диалог с министерством образования как-то идет, а вот с министерством здравоохранения – не очень.

В регионах все сложнее. Все держится только на человеческом факторе — где-то родители активные, где-то специалисты, что-то знающие. А хочется, чтобы помощь для семей, где есть дети с синдромом, была системной, чтобы был путь, карта, по которой можно идти. В Испании, например, которая меньше Украины, все организовано так, чтобы человек на расстоянии не более часа езды от своего дома мог получить помощь и поддержку, там Ассоциация имеет 83 организации, а к нам, в Киев, едут за помощью, например, из Тернополя…

За границей люди с синдромом Дауна осваивают множество профессий: работают в кафетериях, в Макдональдсе, в отельном бизнесе. Популярная профессия для них — ассистент воспитателя в специальных школах. В офисах помощниками работают. Специальные программы их готовят работниками в домах престарелых. Потому что они очень хорошо ладят со стариками.

У меня не сохранилась семья с рождением такого ребенка. Поэтому мы и вернулись из Москвы, когда Леве исполнилось четыре года. Но думаю, это совпало и с кризисом сорокалетия у супруга. Он еще два года как-то бился, а потом… Но мы поддерживаем отношения нормальные. Дети мои спокойно восприняли появление такого брата. Синдром не отменяет родства. Никто из друзей и кумовей не пропал из нашей жизни, как это нередко бывает. И радует, что сейчас мы в нашей благотворительной организации все чаще мы видим семьи, в которых именно папа вытаскивает маму из тяжелейшей послеродовой депрессии и тащит на себе всю эту ситуацию.

Я не хочу говорить, что это просто. Это не просто, но и не страшно. Это – иное материнство. Но все равно это – материнство. И если вы спросите, кто из моих троих детей самый сложный, то я отвечу – средняя девочка, самая одаренная…

Галина Радченко, мама 23-его Валентина:

Валентин – средний из троих детей. У меня еще есть две дочери. Он очень долгожданный и планируемый мальчик. Беременность протекала хорошо, ничто не предвещало такого… Сразу после рождения опытная акушерка что-то заметила и нас отправили к генетикам. Хотя результат был на лицо, или даже на лице… Мне даже его не показывали сперва, не давали три дня, и ничего не говорили. А потом все начали уговаривать отказаться от сына и говорили о том, что нас ждет. Поэтому первый месяц я вообще не помню – полный туман, шок, слезы. Прошел он у меня после того, как меня из детской консультации направили к психиатру и он спокойно и четко рассказал мне, что это и как с этим жить.

Мы с трудом добились возможности посещать детский сад, но попали туда. Школа-интернат была обычная, советского типа, детей было немного. Пройти комиссию медико-педагогическую в садик было ерунда. А вот потом такая же комиссия запретила нам посещать школу – как необучаемым, но мы пошли на республиканскую медико-педагогическую комиссию и нам дали добро на учебу. Вообще, самое сложное было – это хождение по разным кабинетам, это вырванные годы для родителей…

Читать он умеет, хоть и не всегда понимает смысл прочитанного, но для жизни в социуме этого уровня достаточно. Прочесть вывеску или программу телепередач он может прекрасно. Приспосабливаемость к жилищным условиям очень хорошая. На местности он ориентируется прекрасно, но вот снять деньги с карточки банковской – тут проблемы. Надо водить за руку. Есть вещи, которым я и не пытаюсь его обучить. Например, как оплатить коммунальные счета. Сама в них путаюсь, поэтому и не берусь ему объяснять.

У детей с синдромом, кстати, шикарная память. Три-четыре слова английских ему скажешь – разбуди среди ночи и он повторит. Их можно натаскивать, давать им нужную информацию, и они могут вполне нормально жить в обществе.

Еще он ПТУ учился. На обувщика. Первый год был достаточно успешным, а потом это ему немножко надоело, уходил на учебу и возвращался через полтора часа. С горем пополам закончил. Хотели еще на другую специальность пойти, может, на повара. Но директор не захотел связываться с этим. Вот, год сидели дома.

В прошлом году он официально устроился работать в иностранное издательство с помощью организации «Даун синдром». Работаем мало, два дня, пару часов в неделю. Сперва сортировал журналы, а сейчас готовит чай и кофе. Знает, кто что пьет, приходит, готовит и разносит. Получает зарплату и любит планировать, что на нее купить. Гордится, когда я говорю, что что-то куплено на его деньги.

Очень часто у детей с синдромом Дауна бывают болезни сердца и они получают инвалидность по сердечным заболеваниям. После 18 лет такие дети они получают взрослую инвалидность. За первую группу доплачивают 1200-1400 гривен. У нас пенсия – 900. До 18 лет мы вообще копейки получали и никаких льгот не имели.

В магазин ходим вместе, он прекрасно справляется с выбором продуктов, но расплачиваюсь на кассе я сама. Хотя техникой мы овладеваем. Мы с ним вместе закончили компьютерные курсы. Так что и компьютером он владеет, правда, добраться к нему пока не может. Компьютер у нас один в семье, и им дочка-студентка пользуется в основном. Но мы собираем деньги на новый для Валентина, личный.

Были трудности в момент полового созревания. Мы пытались найти ему подружку, это, но Валентину не нравятся себе подобные. А нравятся киношного вида дамы. Вообще, личную жизнь устроить можно, но он пока никого к себе не подпускает.

Сын очень нежный, внимательный, сразу замечает все перемены в настроении. Никогда не выйдет из троллейбуса, чтоб руки не подать. Из него прекрасная сиделка может быть. Когда моя мама болела, он замечательно ухаживал.

Сейчас все же легче, чем было 20 лет назад. У нас тогда для таких деток был один детский сад на Лесном массиве, и мы пятью видами транспорта в ужасных условиях добирались в него, а теперь все больше и больше таких садиков для детей, и социальные службы лучше работают.

Еще хорошо, что они начинают появляться на улицах, среди людей. В моем детстве, например, я только одного такого человека помню, и он был, как изгой. А сейчас они ходят, общаются. Не хватает только мест, где бы они, уже взрослые, могли собираться. Например, клубов по интересам.

Без юмора в этой ситуации нельзя. Иногда в общественном транспорте все пугаются его голоса, но я всегда шучу и обстановка разряжается. Это именно надо так воспринимать, потому что если зациклишься на этом, то будет очень тяжело. Без оптимизма тут нельзя.

А вообще, у меня у двоих сотрудниц – дети его возраста. Так мой – ангел по сравнению с ними. Хотя и творит иногда, бог знает что… Но с этим нужно научиться жить. Бывало, придешь домой, а он уже перестановку мебели сделал, например. Или вот на масленицу все блины дома съел.

www.unian.net

Синдром Дауна относится к хромосомным болезням, обусловленным нарушением числа аутосом (неполовых хромосом). Синдром Дауна (Монголизм) — одна из форм геномной патологии, при которой чаще всего кариотип представлен 47 хромосомами вместо нормальных 46, поскольку хромосомы 21-й пары, вместо нормальных двух, представлены тремя копиями (трисомия).

Тело человека состоит из миллионов клеток, каждая из которых обычно содержит 46 хромосом. Хромосомы расположены парами —половина от матери, половина от отца. У людей с синдромом Дауна в 21-й паре присутствует дополнительная хромосома, вследствие чего, в клетках оказывается по 47 хромосом. При этом у родителей, как правило, нормальный генотип.

В сентябре 2008 года команда ученых из США, Австралии, Испании, Швейцарии и Великобритании прояснила механизм развития синдрома Дауна в эмбриональном периоде. Как выяснилось, добавочная хромосома повреждает ген REST, который в свою очередь провоцирует целый ряд изменений в генах, регулирующих развитие организма на уровне эмбриональных стволовых клеток. Запускающим механизмом (триггером) этих изменений является ген DYRK1A, присутствующий в хромосоме 21. Кроме того, тот же участок генома отвечает за развитие болезни Альцгеймера, считают ученые.

Синдромом Дауна называют: синдром трисомии 21, или трисомия по 21 хромосоме.

На электронной микрофотографии показан этот генетический дефект.

Таким образом, существует три формы данного синдрома:Примерно в 95 % случаев возникает ненаследственный вариант болезни — простая полная трисомия 21 хромосомы, обусловленная нерасхождением хромосом во время мейоза. Примерно у 1 % больных наблюдается мозаицизм (не все клетки содержат лишнюю хромосому). В остальных случаях синдром вызван спорадической или наследуемой транслокацией 21-й хромосомы. Как правило, такие транслокации возникают в результате слияния центромеры 21-й хромосомы и другой акроцентрической хромосомы. Фенотип больных определяется трисомией 21q22. Повторный риск рождения ребенка с синдромом Дауна у родителей с нормальным кариотипом составляет около 1 % при обычной трисомии у ребенка.

  • ненаследственный вариант болезни – 95%
  • транслокация хромосомы 21 на другие хромосомы (чаще на 15, реже на 14, ещё реже на 21, 22 и Y-хромосому) — 4 % случаев,
  • мозаичный вариант синдрома — 1 %.

ВИДЕО: Как диагностируют синдром Дауна во время беременности

Откуда берется лишняя хромосома

Синдром Дауна получил название в честь английского врача Джона Дауна (John Down), впервые описавшего ее в 1866 году. Связь между происхождением врожденного синдрома и изменением количества хромосом была выявлена только в 1959 году французским генетиком Жеромом Леженом.

Синдром Дауна не является редкой патологией — в среднем наблюдается один случай на 700 родов. Это соотношение одинаково в разных странах, климатических зонах, социальных слоях. Оно не зависит от образа жизни родителей, цвета кожи, национальности. Ничьей вины в появлении лишней хромосомы нет. Дополнительная хромосома появляется либо в результате генетической случайности при образовании яйцеклетки или сперматозоида, либо во время первого деления клетки, которое следует за оплодотворением (то есть, когда яйцеклетка и сперматозоид сливаются).

Вероятность рождения детей с синдромом Дауна возрастает с возрастом матери (после 35 лет) и в меньшей мере с возрастом отца. Частота нерасхождения 21-й хромосомы в сперматогенезе, как и в овогенезе, повышается с возрастом.

Для женщин в возрасте до 25 лет вероятность рождения больного ребенка равна 1/1400, до 30 — 1/1000, в 35 лет риск возрастает до 1/350, в 42 года — до 1/60, а в 49 лет — до 1/12.

В данный момент, из-за пренатальной диагностики, частота рождения детей с синдромом Дауна уменьшилась до 1 к 1100.

Соотношение мальчиков и девочек среди новорожденных с синдромом Дауна составляет 1:1.

Тем не менее, поскольку молодые женщины в целом рожают гораздо больше детей, большинство (80%) всех больных синдромом Дауна в действительности рождены молодыми женщинами в возрасте до 30 лет.

А поскольку большинство больных рождается все-таки у молодых матерей, очень важно понять, какие факторы кроме возраста матери влияют на вероятность рождения больного ребенка. Врачи часто советуют будущим матерям, чей возраст превышает 35 лет, прибегнуть к амниоцентезу, т.е. процедуре получения образца околоплодных вод для анализа хромосомного состава клеток. Это дает возможность прервать беременность, угрожающую рождением больного ребенка.

Генетическая вероятность появдения ребенка с синдромом Дауна

Недавно индийские ученые обнаружили, что вероятность рождения ребенка с синдромом Дауна сильно зависит от возраста бабушки по материнской линии: чем старше она была, когда рожала дочь, тем выше вероятность рождения больных внуков. Этот фактор может оказаться более значимым, чем три других, известных ранее (возраст матери, возраст отца и степень близкородственности брака). Malini S. S., Ramachandra N. B. Influence of advanced age of maternal grandmothers on Down syndrome// BMC Medical Genetics. 2006, 7:4.

Слово «синдром» означает набор признаков или характерных черт.

В 1866 году в своей первой статье Дж. Лэнгдон Даун описал некоторые характерные черты людей с синдромом Дауна. Он отметил, в частности, такие специфические особенности лица как: плоский профиль, узкие, широко расставленные раскосые глаза.

Обычно синдрому Дауна сопутствуют следующие внешние признаки:

  1. «плоское лицо» — 90%
  2. монголоидный разрез глаз — 80%
  3. брахицефалия (аномальное укорочение черепа) — 81%
  4. плоский затылок — 78%
  5. плоская переносица — 52%
  6. короткий нос — 40%
  7. кожная складка на шее у новорожденных — 81%
  8. короткая широкая шея — 45%
  9. Мочки ушей плохо развиты и оказываются приросшими.
  10. эпикант (вертикальная кожная складка, прикрывающая медиальный угол глазной щели) — 80%
  11. гиперподвижность суставов — 80%
  12. мышечная гипотония — 80%
  13. катаракта в возрасте старше 8 лет — 66%
  14. страбизм = косоглазие — 29%
  15. пигментные пятна по краю радужки = пятна Брушфильда — 19%
  16. открытый рот (в связи с низким тонусом мышц и особым строением нёба) — 65%
  17. аркообразное («готическое») нёбо — 58%
  18. бороздчатый язык — 50%
  19. зубные аномалии — 65%
  20. короткие конечности — 70%
  21. брахимезофалангия (укорочение всех пальцев за счет недоразвития средних фаланг) — 70%
  22. клинодактилия 5-го пальца (искривленный мизинец) — 60%
  23. поперечная ладонная складка (называемая также «обезьяньей») — 45%
  24. ВПС (врожденный порок сердца) — 40%
  25. деформация грудной клетки, килевидная или воронкообразная, — 27%
  26. эписиндром — 8%
  27. Аномалии ЖКТ — 10-18%
  28. стеноз или атрезия 12-перстной кишки — 8%
  29. врожденный лейкоз — 8%.

Больные с синдромом Дауна имеют низкий рост, хриплый голос, умственную отсталость (типичный IQ между 30 і 50).

Врожденные пороки сердца являются характерными признаками синдрома Дауна. Они встречаются у 40% больных. Чаще всего это: атриовентрикулярная коммуникация и дефекты межжелудочковой перегородки.

Для синдрома Дауна характерна поперечная ладонная складка (называемая также «обезьяньей»).

Большинство мужчин с синдромом Дауна бесплодны, а 50 % женщин с синдромом Дауна могут иметь детей. 35-50 % детей, рожденных от матерей с синдромом Дауна, рождаются с синдромом Дауна или другими отклонениями. Интересно, что больные синдромом Дауна реже имеют раковые опухоли. Видимо, 21-ая хромосома содержит ген-"глушитель опухолей", и наличие третьей копии гена обеспечивает дополнительную защиту против рака.

Установлено, что если синдромом Дауна страдает один из однояйцовых близнецов, то неизбежно болен и другой, а у разнояйцовых близнецов, как и вообще у братьев и сестер, вероятность такого совпадения значительного ниже. Данный факт дополнительно свидетельствует в пользу хромосомного происхождения болезни. Однако синдром Дауна нельзя считать наследственным заболеванием, так как при нем не происходит передачи дефектного гена из поколения в поколение, а расстройство возникает на уровне репродуктивного процесса.

Раньше предпринимались попытки лечить детей с синдромом Дауна гормонами щитовидной железы и гипофиза, однако эти методы находятся пока на стадии разработки.

Диагностировать синдром Дауна безошибочно возможно на основании анализа крови на кариотип.

(Анализ показывает набор хромосом у каждого из супругов, необходим для выявления хромосомных заболеваний. Например, аномальный кариотип человека для синдрома Дауна, Трисомия по 21-й хромосоме: 47, ХХ, 21+; 47, ХY, 21+).

Некоторые болезни человека,

вызванные аномалиями кариотипов

На основании исключительно внешних признаков постановка диагноза невозможна.

Тест на генетические отклонения у будущего ребенка

В последние годы, благодаря появлению ультразвуковой аппаратуры с высокой разрешающей способностью, достигнуты большие успехи в визуализации аномалий развития плода. Применение поверхностного режима трехмерного ультразвукового сканирования для изучения нормальной анатомии плода во втором и третьем триместрах дает возможность обнаружить плод с синдромом Дауна на ранних этапах внутриутробного развития.

a) — синдром Дауна

в) — синдром Апера.

Еще в 2009 году исследователи из лондонской клиники искусственного оплодотворения Bridge Fertility Centre разработали тест на практически все известные генетические болезни (он способен определять 15 тысяч заболеваний). Его стоимость составляет $2400.

При помощи такого универсального теста родители могут определять вероятность того или иного генетического отклонения у их будущего малыша. Он поможет намного быстрее и точнее существующих тестов получать результаты обследования. К тому же, на сегодняшний день действующими методами можно определить лишь 2% генетических заболеваний.

При искусственном оплодотворении через два дня после оплодотворения и перед имплантацией необходимо проводить обследование эмбриона на наследственные заболевания.

Несмотря на широкое распространение технологии предродового тестирования плода, в Великобритании стало рождаться больше детей с синдромом Дауна. К примеру, в 2006 году в стране родилось 749 таких младенцев, а в 1989 году — 717 детей. С 2000 года количество новорожденных с синдромом Дауна увеличилось на 15%, сообщает BBC News.

Британская Ассоциация синдрома Дауна (Down's Syndrome Association) исследовала тысячу родителей, чтобы выяснить, почему они не стали прерывать беременность, получив положительные результаты теста. Пятая часть респондентов заявила, что они знали людей с синдромом Дауна, потому не боялись произвести на свет такого ребенка. Треть опрошенных сослалась на религиозные принципы и неприятие абортов. А 30% считают, что жизнь для людей с синдромом Дауна улучшилась. В частности, им стало доступно образование, а обыватели стали относиться к таким больным с большим пониманием.

В развитых странах люди с синдромом Дауна учатся в специализированных и общеобразовательных школах, а затем получают работу или продолжают образование. Для детей даже выпускаются специальные куклы с характерными внешними признаками.

Кукла, которая выпускается в мужском и женском варианте, не делает ничего особенного, единственное ее отличие от остальных кукол — лицо, похожее на лицо ребенка с синдромом Дауна, с приоткрытым ртом и немного высунутым языком. Игрушка предназначена для того, чтобы дети за ней ухаживали и узнавали, что нужно малышу с синдромом Дауна, для этого к каждой кукле прилагается объяснительная брошюра, где рассказывается, чем можно заниматься с малышом для развития его способностей, передает InoPressa.

В нашей стране жизнь людей с синдромом Дауна до сих пор окружена массой заблуждений и предрассудков. Их считают глубоко умственно отсталыми и необучаемыми, поэтому чаще всего, от таких детей родители отказываются еще в роддомах.

Многие думают, что люди с синдромом Дауна не способны испытывать настоящей привязанности, что они агрессивны или (по другой версии) всегда всем довольны. В любом случае они не рассматриваются как личности.

Между тем, во всех развитых странах мира эти стереотипы были опровергнуты уже 20-30 лет назад.

Зарубежные исследования и зарубежный опыт показывают, что:

  • Коэффициент интеллектуальности большинства людей с синдромом Дауна находится в области, которой соответствует средняя степень задержки в развитии.
  • Дети с синдромом Дауна обучаемы.
  • У разных людей с синдромом Дауна разные умственные способности, разное поведение и физическое развитие. Каждый человек обладает уникальной индивидуальностью, способностями и талантами.
  • Люди с синдромом Дауна могут гораздо лучше развить свои возможности, если они живут дома в атмосфере любви, если в детстве они занимаются по программам ранней помощи, если они получают специальное образование, надлежащее медицинское обслуживание и ощущают позитивное отношение общества.
  • Люди с синдромом Дауна не являются больными. Они не "страдают" от синдрома Дауна, не "поражены" этим синдромом, не "являются его жертвами".
  • Не каждый человек с синдромом Дауна имеет все характерные для этого синдрома особенности. И, наконец, даже при наличии одной и той же конкретной особенности люди будут отличаться друг от друга, так как проявляться эта особенность может по-разному. В действительности отличий между людьми с синдромом Дауна гораздо больше, чем сходств.

    Что значит для ребенка с синдромом Дауна дополнительная хромосома?

    Наличие этой дополнительной хромосомы обуславливает появление ряда физиологических особенностей, вследствие которых ребёнок будет медленнее развиваться и несколько позже своих ровесников проходить общие для всех детей этапы развития. Малышу будет труднее учиться, и все же большинство детей с синдромом Дауна могут научиться ходить, говорить, читать, писать, и вообще делать большую часть того, что умеют делать другие дети.

    Степень проявления задержки умственного и речевого развития зависит как от врождённых факторов, так и от занятий с ребенком.

    Дети с синдромом Дауна ОБУЧАЕМЫ! Занятия с ними по специальным методикам, учитывающим особенности их развития и восприятия, обычно приводят к неплохим результатам. Главная особенность детей с синдромом Дауна – они очень ласковые, внимательные, послушные, терпеливые при обучении! Не даром их называют Дети Солнца.

    Реакция детей с синдромом Дауна на окружающую среду очень низкая в связи со слабым клеточным и гуморальным иммунитетом, снижением репарации ДНК, недостаточной выработкой пищеварительных ферментов, ограниченными компенсаторными возможностями всех систем. По этой причине дети с синдромом Дауна часто болеют пневмониями, тяжело переносят детские инфекции. У них отмечается нарушение питания, выражен авитаминоз.

    Лечебная помощь детям с синдромом Дауна многопланова и неспецифична. Врожденные пороки сердца устраняются оперативно. Постоянно проводится общеукрепляющее лечение. Питание должно быть полноценным. Необходимы внимательный уход за больным ребенком, защита его от действия вредных факторов окружающей среды (простуда, инфекции).

    Большие успехи в сохранении детей с синдромом Дауна и их развития достигнуты с помощью специальных методов обучения, укрепления физического здоровья с раннего детства, некоторых форм лекарственной терапии, направленных на улучшение функций ЦНС.

    Многие люди с трисомией-21 способны теперь вести самостоятельную жизнь, овладевают несложными профессиями, создают семьи.

    С целью помощи детям с синдромом Дауна и обеспечения доступа в учебные заведения необходимо создать службу ранней помощи в Украине, которая обеспечит психолого-педагогическую поддержку семьи ребенка с момента рождения до вступления в дошкольное образовательное учреждение. И обязательным этапом к «новому мышлению нашего общества» является осведомленность медицинских работников о потенциале детей с синдромом Дауна, воспитываемых в семьях, на основе современных достижений отечественной и зарубежной психолого-педагогической практики.

    Первый Международный день человека с синдромом Дауна был проведён 21 марта 2006 года. День и месяц были выбраны в соответствии с номером пары и количеством хромосом.

    www.likar.info

    Особенности организации сестринского процесса при синдроме Дауна у новорожденных Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

    Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Мерзлова Нина Борисовна, Серова И. А., Ягодина А. Ю.

    Организация сестринского процесса при синдроме Дауна у новорожденных требует нестандартных решений, когда критерием профессиональной компетентности медицинской сестры становятся ее психолого-педагогическая подготовка, наличие личностных качеств, способствующих подлинной коммуникации в общении с детьми и родителями, видение будущего и желание найти выход из безвыходной ситуации. Сестринский процесс с новорожденными с синдромом Дауна осуществляется в экстремальной стрессовой ситуации при лимите времени для принятия решения об отказе или принятии ребенка в семью, при этом важно, чтобы сестринский процесс как метод последовательного систематического осуществления медицинской сестрой профессионального ухода осуществлялся в полном объеме. В статье представлено описание всех этапов сестринского процесса с новорожденными с синдромом Дауна, составлена карта-схема каждого этапа сестринского процесса , дана типология психологической адаптации матерей , родивших ребенка с перинатальной патологией , а также структурированы рекомендации по психологической помощи матерям новорожденных с синдромом Дауна на основе описанных четырех типов адаптации к сложившейся ситуации.

    Peculiarities of the nursing process in infants with Down's syndrome

    Nursing process arrangement for infants with Down's syndrome requires nonroutine solutions when nurse’s professional capacity criterion is her psychological and pedagogical preparation, personality traits favoring the real communication with children and parents, vision of the future and a desire to find a way out of the impasse. Nursing process for infants with Down’s syndrome is put into effect in an extreme stress situation with a time limit on making a decision about whether to take a child in a family or to give it up, while it is also important that the nursing process as a method of consequent systematic professional nursing in corpore. A description of all stages of the nursing process for infants with Down’s syndrome is given, a map of each nursing process stage is made, a typology of psychological adaptation of mothers having given birth to children with perinatal pathology is given, recommendations on psychological aid for mothers of the infants with Down’s syndrome on the basis of the 4 aforementioned types of adaptation to an existing situation are structured.

    Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Мерзлова Нина Борисовна, Серова И.А., Ягодина А.Ю.,

    Текст научной работы на тему «Особенности организации сестринского процесса при синдроме Дауна у новорожденных»

    ?Страница детской медицинской сестры

    Н.Б. Мерзлова, И.А. Серова, А.Ю. Ягодина

    Пермская государственная медицинская академия имени академика Е.А. Вагнера, Российская Федерация

    Особенности организации сестринского процесса при синдроме Дауна у новорожденных

    Мерзлова Нина Борисовна, доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии ГБОУ ВПО ПГМА им. академика Е.А. Вагнера Минздрава РФ

    Адрес: 614000, Пермь, ул. Петропавловская, д. 26, тел.: (342) 236-21-55, e-mail: nmerzlova@yandex.ru Статья поступила: 12.06.2012 г., принята к печати: 20.08.2012 г.

    Организация сестринского процесса при синдроме Дауна у новорожденных требует нестандартных решений, когда критерием профессиональной компетентности медицинской сестры становятся ее психолого-педагогическая подготовка, наличие личностных качеств, способствующих подлинной коммуникации в общении с детьми и родителями, видение будущего и желание найти выход из безвыходной ситуации. Сестринский процесс с новорожденными с синдромом Дауна осуществляется в экстремальной стрессовой ситуации при лимите времени для принятия решения об отказе или принятии ребенка в семью, при этом важно, чтобы сестринский процесс как метод последовательного систематического осуществления медицинской сестрой профессионального ухода осуществлялся в полном объеме. В статье представлено описание всех этапов сестринского процесса с новорожденными с синдромом Дауна, составлена карта-схема каждого этапа сестринского процесса, дана типология психологической адаптации матерей, родивших ребенка с перинатальной патологией, а также структурированы рекомендации по психологической помощи матерям новорожденных с синдромом Дауна на основе описанных четырех типов адаптации к сложившейся ситуации. Ключевые слова: сестринский процесс, синдром Дауна, эффективность сестринского ухода, проблемы пациента, перинатальная патология, типология психологической адаптации матерей, родивших ребенка с перинатальной патологией.

    (Педиатрическая фармакология. 2012; 9 (5): 113-119)

    Потребность в сестринском уходе за новорожденными существенно меняет свое содержание в зависимости от того, здоров или болен малыш, поэтому востребовано знание всех тонкостей сестринского дела в работе с пациентом с конкретной патологией и его окружением. По статистике Всемирной организации здравоохранения, каждый 700-й ребенок в мире рождается с синдромом Дауна, 2500 детей с синдромом Дауна ежегодно рождаются в России; 85% семей отказываются от такого ребенка уже в роддоме. В Москве частота

    отказов составляет 50%, в развитых странах Европы и в Америке — не превышает 5%. Продолжительность жизни людей с синдромом Дауна в Европе, по данным на 2009 г., составила 64 года. В нашей стране подобная статистика не ведется.

    Интенсивная разработка фундаментальных основ современной коррекционной педагогики [1] и результативность психолого-педагогических исследований, предпринятых в последние годы по проблеме ранней коррекции [2-6], создали предпосылки для перео-

    N.B. Merzlova, I.A. Serova, A.U. Yagodina

    Academician E.A. Vagner Perm State Medical Academy, Russian Federation

    Peculiarities of the nursing process in infants with Down's syndrome

    Key words: nursing process, Down’s syndrome, nursing effectiveness, patient’s problems, perinatal pathology, typology of the psychological aid for the mothers having given birth to children with perinatal pathology.

    (Pediatricheskaya farmakologiya — Pediatric pharmacology. 2012; 9 (5): 113-119)

    смысления особенностей сестринской деятельности при работе с новорожденными с синдромом Дауна. Современная педиатрия делает акцент на изучение качества жизни [7]. Несмотря на распространенность данной болезни, работ, посвященных медикопсихологической помощи в период новорожденности семьям, где родился ребенок с синдромом Дауна, немного [8, 9], а работ, посвященных сестринскому делу, вообще не существует.

    Выполнение многообразных функций требует от медицинской сестры понимания факторов, влияющих на здоровье людей, причин возникновения и обострения болезней, способов лечения и реабилитации, а также условий, в которых осуществляется медико-социальная помощь [10]. Сестринский процесс — это метод последовательного систематического осуществления медицинской сестрой профессионального ухода. Дети с синдромом Дауна часто рождаются с признаками морфофункциональной незрелости, реже недоношенными. Как следствие, им необходимы такие же условия выхаживания и профилактические мероприятия, как и другим группам незрелых и недоношенных детей.

    Первый этап — медицинское сестринское обследование. Цель сестринского обследования — сформировать информационную базу данных о новорожденном с синдромом Дауна в момент поступления в отделение.

    Медицинская сестра должна оценить следующие группы параметров:

    • состояние основных функциональных систем организма ребенка с синдромом Дауна;

    • физическое состояние пациента, включающее оценку и описание различных параметров (внешний вид, состояние сознания, поза, окраска и влажность кожных покровов и слизистых оболочек, наличие отеков). В физикальное обследование также входит измерение роста ребенка, определение массы его тела, измерение температуры, подсчет и оценка числа дыхательных движений, пульса, измерение и оценка артериального давления;

    • эмоциональное состояние матери после родов, предварительного оглашения диагноза ребенка, интеллектуальный фон и диапазон ее адаптации к стрессам;

    • сведения о здоровье отца и матери до беременности и особенности течения данной беременности;

    • социальные данные семьи;

    • сведения об окружающей среде и профессиональных вредностях обоих родителей в плане положительного и отрицательного влияния на новорожденного.

    Второй этап сестринского процесса — определение

    проблем пациента, которые наиболее эффективно решаются посредством сестринского ухода, и формулировка сестринского диагноза. Цель второго этапа — определить существующие проблемы пациента, выделить из них приоритетные и потенциальные. В табл. 1 перечислены основные медицинские проблемы, которые могут возникнуть у детей с синдромом Дауна в неонатальном периоде.

    Таблица 1. Основные нарушения и врожденные пороки развития внутренних органов у детей с синдромом Дауна

    Врожденные пороки сердца Наблюдаются в 50% случаев. Наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки, общий открытый атриовентрикулярный канал и тетрада Фалло. Новорожденных с любым «синим» пороком сердца необходимо немедленно проконсультировать в кардиохирургическом стационаре для определения показаний к экстренной паллиативной операции. У детей с синдромом Дауна симптомы легочной гипертензии при врожденных пороках сердца возникают раньше и чаще, чем у других детей. Часто клинического обследования новорожденного с подозрением на врожденный порок сердца бывает недостаточно (особенно при больших дефектах перегородок без стенозов сосудов), т.к. шумы и другие клинические признаки не выявляются в первые 2 нед жизни ребенка. Именно поэтому необходимо провести электрокардиографию, эхокардиографию (ЭхоКГ) и рентгенографию грудной клетки в неонатальном периоде. ЭхоКГ должна осуществляться специалистом, работающим в области кардиологии. Следует также отметить, что число осложнений в послеоперационном периоде и послеоперационная летальность у детей с синдромом Дауна не отличаются от статистических показателей других групп детей

    Апноэ во сне Строение верхних дыхательных путей при синдроме Дауна отличается сужением носо- и ротоглотки, евстахиевой трубы, наружного слухового прохода за счет гипоплазии средней части лица. В результате во сне может происходить обструкция ротоглотки корнем языка. У детей с синдромом Дауна частота апноэ во сне может составлять до 50%. Синдром обструктивного апноэ во сне проявляется в виде полной остановки или затруднения дыхания во сне, сопровождающегося гиповентиляцией, гипоксемией. Данный синдром плохо диагностируется и довольно часто пропускается. Апноэ во сне часто приводит к вялости, сонливости в дневное время, проблемам с обучением, снижению темпов физического развития и ухудшению поведения. Хроническая гипоксемия и гиповентиляция могут способствовать развитию легочной гипертензии. Дети имеют высокий риск синдрома внезапной смерти. Для профилактики обструктивного апноэ рекомендуется поднимать головной конец кровати на 10 градусов и укладывать ребенка на бок

    Патология щитовидной железы Гипотиреоз — довольно частое состояние (до 8 лет может составлять до 35%). Своевременная диагностика (до 3 мес) с определением уровня Т3, Т4, ТТГ в крови является обязательной для всех детей с синдромом Дауна

    Патология органа зрения Могут развиться врожденная катаракта, нистагм, косоглазие, глаукома, кератоконус, блефарит и недостаточность носослезных протоков. Недостаточность или обструкция носослезного канала проявляется частыми конъюнктивитами, слезотечением, при массаже носослезного мешочка выделяется слеза или гной. Консервативная терапия заключается в массаже носослезного мешочка и лечении конъюнктивита антибиотиками местно. В некоторых случаях показано зондирование канала. Глаукома проявляется слезотечением, светобоязнью и блефароспазмом. Наиболее ярким ее симптомом является помутнение роговицы. Небольшое выбухание роговицы, если оно симметрично, является нормой для новорожденных, асимметрия же характерна для глаукомы. Необходимы ранняя диагностика глаукомы и проведение хирургической коррекции

    Аномалии желудочнокишечного тракта Наиболее часто встречаются атрезия пищевода, трахеопищеводный свищ, пилоростеноз, атрезия двенадцатиперстной кишки, болезнь Гиршпрунга. Клинические проявления кишечной непроходимости многообразны. Наиболее ранним и постоянным симптомом является рвота (содержимое зависит от уровня обструкции). При стенозе двенадцатиперстной кишки выше фатерова соска стул скудный, зеленый. При обструкции ниже фатерова соска в прямой кишке обнаруживается слизь. При полной тонкокишечной непроходимости меконий не отходит. Уже со вторых сут жизни проявляются симптомы обезвоживания. Интоксикация быстрее нарастает при низкой кишечной непроходимости. При стенозах меконий отходит малыми порциями. Для уточнения уровня непроходимости необходимо рентгенологическое обследование, которое начинают с обзорной рентгенограммы брюшной полости в вертикальном положении. Подготовка к операции заключается в согревании ребенка, коррекции дыхательных и электролитных нарушений, декомпрессии (зонд открыть и оставить) и промывании желудка. Показан перевод в хирургический стационар

    Иммунологическая недостаточность Основными нарушениями системы иммунитета являются изменения клеточно-опосредованных иммунных реакций, фагоцитоза и антитело-опосредованных реакций. Обнаруживают снижение Т хелперов (CD4), N1^ клеток, снижение продукции интерлейкина 2, при этом повышено количество циркулирующих активированных Т клеток, гранулоцитов и интерлейкина 6. Специфический гуморальный ответ снижен при повышении общего количества циркулирующих иммуноглобулинов

    Патология органа слуха Повышено выделение серы в ушном канале, возможны дефекты слуховых косточек, избыточное накопление жидкости в среднем ухе в связи с дисфункцией евстахиевой трубы. Показаны аудиограмма в 1 мес и контроль слуха в динамике. Частые средние отиты приводят к кондуктивной тугоухости и, как следствие, нарушению развития речи. Для лечения применяются как хирургические методы (аденэктомия), так и консервативные (катетеризация евстахиевой трубы, медикаментозное лечение). При проведении интубации трахеи узкая носоглотка, большой язык и маленький надгортанник требуют меньшей интубационной трубки, чем рекомендовано по возрасту

    Патология опорнодвигательного аппарата Могут развиться сколиоз, дисплазия тазобедренных суставов, подвывих или вывих бедра, неустойчивость коленной чашечки, плоскостопие. Дети с синдромом Дауна на 1-м мес жизни должны быть осмотрены ортопедом

    Трудности при грудном вскармливании В связи с особенностями строения челюстно-лицевого аппарата и незрелостью нервной системы в периоде новорожденности у детей с синдромом Дауна часто наблюдаются трудности при грудном вскармливании. Для укрепления иммунитета, профилактики отитов и нарушений речи крайне важно проводить работу по поддержке естественного вскармливания. При наличии противопоказаний к прикладыванию к груди по состоянию ребенка кормление проводится по стандартной методике сцеженным грудным молоком. Следует помнить, что сам по себе синдром Дауна не является противопоказанием к естественному вскармливанию, и следует поддерживать у матери желание кормить ребенка грудью, помогая в преодолении трудностей, возникающих при кормлении

    Второй этап сестринского процесса завершается установлением сестринского диагноза. Между врачебным и сестринским диагнозами существует различие: врачебный концентрируется на распознавании патологических состояний, а сестринский основывается на описании реакций пациентов на проблемы, связанные со здоровьем. Приведем примеры сестринских диагнозов у новорожденных с синдромом Дауна: «Вялость», «Ослабленный крик», «Тремор конечностей», «Низкий мышечный тонус», «Нарушение терморегуляции», «Ослабление сосательного и глотательного рефлексов» и т. д.

    Третий этап — планирование сестринской помощи и ухода (табл. 2). План сестринского ухода составляется с учетом всех имеющихся проблем и должен включать оперативные и тактические цели, направленные на достижение определенных результатов долгосрочного или краткосрочного характера (табл. 3). Определив цели и задачи, сестра составляет письменное руководство по уходу, в котором должны быть подробно перечислены специальные действия медсестры по уходу, записываемые в сестринскую историю болезни.

    Четвертый этап — реализация плана сестринского ухода (см. табл. 2). Цель — скоординировать работу по представлению сестринского ухода в соответствии с согласованным планом, разделив его на виды:

    • независимое сестринское вмешательство: выполняется непосредственно медсестрой без назначений врача;

    • зависимое сестринское вмешательство: выполняются назначения врача в строгой последовательности с учетом рекомендаций, и фиксируются данные о выполнении и реакции ребенка на манипуляцию в индивидуальной карте больного;

    • взаимозависимое сестринское вмешательство: выполняются рекомендации и назначения смежных специалистов, обследовавших ребенка.

    Пятый этап — оценка эффективности сестринского ухода. Основные действия: анализ достижения целей ухода, степени успешности продвижения пациента к запланированным целям; выявление нерешенных проблем или неожиданных результатов, необходимости дополнительной помощи.

    Оценка эффективности сестринского процесса при синдроме Дауна у новорожденных во многом определяется успешностью реализации решения психологопедагогических проблем с мамами новорожденных [11, 12].

    Сестринский процесс является наиболее перспективной моделью работы медицинской сестры, так как в ней пациент рассматривается как личность, причем учитывается не только «Я» ребенка, но и реакция на его заболевание окружающих, родственников, близких. Наиболее волнующей проблемой сестринского процесса при синдроме Дауна является принятие ребенка родителями [13]. Для малыша эта проблема является потенциальной, но именно от ее решения зависит его будущее.

    До рождения ребенка 1. Подготовить кювез к использованию и нагреть до 34°С 2. Собрать контур для проведения оксигенотерапии, проверить наличие кислорода в системе 3. Подготовить теплые сухие пеленки и белье 4. Подготовить материал для первичной обработки новорожденного После рождения ребенка 1. Поместить новорожденного в кювез и начать оксигенотерапию 2. Провести первичную обработку новорожденного в кювезе 3. Провести профилактику гонобленнореи 4. Организовать зондовое питание 5. Наблюдать за жизненно важными показателями (1, ЧСС, ЧДД, мочеиспусканием, работой кишечника, цветом кожных покровов) 6. Проводить утренний туалет новорожденного и обработку пупочной ранки (2 раза в сут) 7. Ежедневно взвешивать и проводить антропометрические измерения 8. Гигиенический уход за новорожденным 9. Выполнять врачебные назначения 10. Подготавливать новорожденного к обследованиям и осмотру специалистов 11. Соблюдать правила санитарнопротивоэпидемического режима, проводить санитарно-просветительскую работу с мамой ребенка и родственниками Независимые мероприятия 1. Режим кювеза. Кварцевание палаты 3 раза в день. Подача увлажненного кислорода 2. Организация зондового кормления грудным материнским молоком 3. Подготовка матери к сцеживанию грудного молока 4. Гигиенический уход за новорожденным: утренний и вечерний туалет, обработка пуповинного остатка, подмывание после каждой дефекации 5. Наблюдение за ребенком: характеристика дыхания, ЧДД, ЧСС, цвет кожных покровов, характер стула, функции кишечника, частота и объем мочеиспускания 6. Ежедневное измерение массы тела 7. Смена положения новорожденного в кювезе, выкладывание на живот 8. Подготовка к лабораторным исследованиям 9. Соблюдение санитарно-противоэпидемического режима 10. Санитарно-просветительская работа с матерью и родственниками Зависимые мероприятия Выполнение врачебных назначений: 11. Оксигенотерапия 12. Частичное парентеральное питание (по показаниям) 13. Гемостатическая терапия 14. Терапия, направленная на дозревание легких (преднизолон) 15. Профилактика внутриутробной TORCH-инфекции (интерферон) 16. Витаминотерапия (вит. Е, С, группы В) 17. Профилактика анемии недоношенного Взаимозависимые мероприятия 18. Осмотр новорожденного окулистом, невропатологом, ортопедом 19. Сбор крови и мочи для лабораторного исследования

    Примечание. 1 — температура, ЧСС — частота сердечных сокращений, ЧДД — частота дыхательных движений.

    Таблица 3. Организация сестринского процесса при синдроме Дауна у новорожденного

    Проблемы пациента Цели краткосрочные Цели долгосрочные

    Настоящие Наличие в анамнезе факторов риска антенательного периода Вялость Ослабленный крик Тремор конечностей Низкий мышечный тонус Кожа розового цвета только на фоне оксигенотерапии Плохо самостоятельно удерживает температуру тела Втяжение межреберных промежутков при вдохе Ослабление сосательного и глотательного рефлексов Тщательно выявить и оценить факторы риска для определения объема профилактических мероприятий по каждому из них. Создать комфортные условия для выхаживания новорожденного Провести профилактические мероприятия факторов риска антенатального периода. Организовать динамический уход за новорожденным

    Приоритетные Нарушенная терморегуляция Нарушенное питание (ослабление сосательного и глотательного рефлексов) Нарушенное дыхание (кожа розового цвета только на фоне оксигенотерапии и втяжение межреберных промежутков на вдохе) Восстановить и удерживать температуру тела новорожденного на необходимом уровне. Наладить питание. Организовать адекватную оксигенотерапию Организовать обогрев новорожденного. Перевести ребенка на полноценное грудное вскармливание. Восстановить функцию внешнего дыхания

    Потенциальные Возможны повышенная заболеваемость острыми респираторными инфекциями и нарушения в период адаптации Риск развития внутриутробной инфекции Риск отказа матери от ребенка Провести санитарнопросветительскую работу с матерью. Провести беседу с матерью о ранних проявлениях внутриутробных инфекций. Обеспечить тесный контакт с ребенком и активное участие в уходе и выхаживании своего ребенка Нацелить внимание на возможные ранние проявления осложнений и фоновых заболеваний,способных развиться под воздействием выявленных ранее антенатальных факторов и проводимого лечения. Наладить эмоциональнопсихологический контакт матери с ребенком

    Чувства медицинского работника, сообщающего родителям о диагнозе их малыша, могут быть различными, и они обусловлены индивидуальностью специалиста, беседующего с семьей. При необходимости констатировать факты медицинский работник может испытывать тревогу, переживать чувство вины. С его точки зрения, он имеет дело с «безнадежным диагнозом», но чувствует, что должен обязательно дать советы и рекомендации. Подобный дискомфорт может усугубляться недостаточными знаниями о возможностях и перспективах развития ребенка с синдромом Дауна, поскольку в медицинские учреждения не всегда поступает информация о педагогических и социальных успехах в решении этой проблемы. У медицинского работника, оказавшегося в такой ситуации, должна быть не только четкая инструкция, что и как следует говорить, но и знание границ своей ответственности за происходящее, поскольку это позволит уменьшить чувство тревоги или беспомощности.

    Рекомендации, которые могут быть полезны при разговоре медицинского персонала с семьей или мамой:

    • Сообщите им о состоянии здоровья ребенка и дайте пояснения относительно лечебных мероприятий, которые вы проводите.

    • Сообщите диагноз, оставшись наедине с ребенком и родителями (возможно, они захотят, чтобы при этой беседе присутствовали и другие члены семьи). Уделите беседе достаточное количество времени. Беседуйте с родителями в присутствии малыша, пусть один из них держит его на руках. Когда будете сообщать о синдроме Дауна, дотрагивайтесь до новорожденного, демонстрируя свое принятие ребенка. Относитесь к малышу как к желанному ребенку. Спросите у родителей, дали они малышу имя: если дали, то называйте его по имени, если нет — то «малыш», «ребенок», «девочка» или «мальчик».

    Первая беседа должна содержать в себе краткий обзор этиологии синдрома, описание тех исследований и процедур, которые необходимо срочно провести. У родителей не должно возникать подозрений, что кто-то из них виноват в случившемся. Не перегружайте свою беседу медицинскими терминами.

    Подробное обсуждение состояния ребенка должно произойти позже, когда родители хотя бы немного оправятся от стресса. К этому моменту у них появится много вопросов, и отвечать на эти вопросы следует точно и компетентно. Не нужно заниматься предсказаниями, поскольку совершенно невозможно в точности предвидеть развитие того или иного ребенка в будущем.

    Выразите уверенность в способности родителей положительно повлиять на развитие ребенка, дайте им понять, что они не одни и предложите им литературу, телефон и адрес Центра ранней помощи. После беседы необходимо предоставить родителям возможность и время побыть наедине друг с другом. Хорошо, если у родителей возникнет уверенность в том, что их не будут принуждать к тому или иному решению, и что они могут рассчитывать на свободное выражение чувств, сомнений и опасений.

    Важно, чтобы медицинский работник был хорошо информирован и мог предоставить семье малыша современные данные в следующих областях:

    • этиология синдрома Дауна;

    • проблемы здоровья ребенка, требующие немедленного медицинского вмешательства;

    • перспективы развития ребенка с синдромом Дауна;

    • современные достижения в области воспитания,

    обучения и социальной адаптации детей с особыми

    • адреса организаций, в которые родители могут обратиться за помощью и консультацией.

    Для родителей новорожденного факт наличия у малыша синдрома Дауна, безусловно, является потрясением. Из-за исключительности фенотипа (внешних признаков) диагноз «Синдром Дауна» ставится практически сразу. У родителей времени для решения о судьбе ребенка очень мало. Они встают перед выбором — взять или оставить новорожденного в роддоме. Неделю, максимум две, они ждут подтверждения диагноза, основанного на лабораторном анализе крови.

    Психологи считают, что родители в этом случае горюют об утрате «идеального» ребенка, которого они ожидали. Именно поэтому их переживания очень схожи с переживаниями, вызванными смертью ребенка. Это состояние можно разделить на четыре фазы, следующие одна за другой.

    В период шоковой фазы родители растеряны и практически не способны действовать. Эта фаза переживаний может длиться от нескольких минут до нескольких дней. Шоковую фазу сменяет фаза реактивности, которая проявляется в отрицании очевидного, гневе, чувстве тоски и разочарования. Эти эмоции часто обрушиваются на тех, кто оказался рядом и сообщил диагноз. Родители становятся конфликтными, недоверчивыми, они могут переадресовывать одни и те же вопросы разным специалистам, критично воспринимать полученную информацию. В этот период необходимо оказать им эмоциональную поддержку и принять родительские чувства. Важно дать понять, что подобные чувства не являются ни необычными, ни патологическими. Именно в это время родители должны решить: заберут ли они ребенка домой. За периодом реактивности следует адаптивная фаза, когда тревожное состояние родителей заметно снижается, и они пытаются определить стратегию поиска решений. И, наконец, наступает фаза ориентирования, когда семья ищет помощи у соответствующих служб.

    Если медицинский работник берется инициировать отказ от ребенка (уговаривает, дает советы, рекомендации, оказывает давление на родителей, не показывает ребенка, не позволяет приносить его на кормление, безапелляционно заявляет об отсутствии перспектив в его развитии), то он, безусловно, нарушает права родителей на свободу принятия решения. Также решение, принятое семьей не самостоятельно, а под влиянием специалиста, налагает ответственность и на него. Та форма, в которой родителям сообщат о существующей проблеме, окажет влияние на их эмоции, надежды, отношение к себе и к ребенку, на то, как и скоро ли они оправятся от травмы. Важно, чтобы воспоминания о том, как был отторгнут, едва родившись, их младенец, не терзали ни мать, ни отца вновь и вновь. Семья, в которой родился ребенок с особыми потребностями, имеет законное право на свободу выбора.

    Как можно поддержать семью, в которой родился ребенок с синдромом Дауна [14]? Медперсонал может очень многое сделать для улучшения самочувствия мамы, принятия ею ребенка, уменьшения у нее чувства апатии

    Страница детской медицинской сестры

    и страха. Хорошо, если медицинские работники с уважением примут чувства родителей, какими бы они ни были. Дифференцированный подход к каждой маме помогает организовать знание типологии психологической адаптации матерей, родивших ребенка с перинатальной патологией. Описаны четыре типа адаптации.

    Позитивно-активный тип. У женщины преобладает позитивное восприятие ребенка и жизненной ситуации. На фоне нормативных трудностей ухода за малышом и переживаний, связанных с патологией, мать склонна переключать внимание на то, что приносит удовлетворение, умиляет: внешность, гримасы, вокализации, движения ребенка, собственные телесные ощущения при кормлении, позитивные изменения в состоянии ребенка и надежды на лечение, общение с родственниками и другими роженицами. Мать проявляет достаточную чувствительность к сигналам новорожденного. Сохранять позитивный образ ребенка и жизненный настрой помогают активные стратегии поведения: женщина демонстрирует инициативность в контактах со специалистами, готова просить близких о поддержке, интересуется вопросами развития, службами помощи детям, желает быть более компетентной в организации ухода и развивающих занятий после выписки.

    Позитивно-пассивный тип. У женщины этого типа также доминирует позитивное восприятие ребенка и жизненной ситуации. Наблюдается преобладание удовлетворения в контактах с ребенком, достаточная чувствительность к его сигналам, эмоциональное общение. Однако, снижать напряжение и сохранять позитивный образ ребенка помогают здесь иные стратегии — пассивные, уклоняющиеся. Информация, данная врачами, воспринимается частично, некоторые аспекты патологии не признаются, «выбрасываются из головы» плохие прогнозы развития. Другими стратегиями могут быть положительное переосмысление жизненной ситуации («Слава Богу, у нас не так все плохо, как у некоторых здесь», «Могло быть хуже»), пассивное принятие ситуации («На все воля Божья», «Все само собой образуется»). Женщина в большей степени ориентирована не на получение информации от специалистов, а на разуверения в тяжести диагноза. Недостаточно осознает важность своей роли в лечении, не пытается узнать о патологии и развитии ребенка больше, полагая, что этим должны заниматься только специалисты.

    Негативно-пассивный тип. У рожениц этого типа преобладает негативная оценка жизненной ситуации и трудности формирования позитивного образа ребенка. При описании своего состояния они чаще говорят об усталости, разбитости, желании выспаться. Акцентируют внимание на проблемах, связанных с уходом за новорожденным и его диагнозом. Моменты удовлетворения быстро сменяются негативными переживаниями, если ребенок находится в дискомфортном состоянии. Эмоциональное общение более бедное: мать реже показывает тактильный контакт; меньше разговаривает и вокализирует в ответ на вокализации новорожденного; вяло, не чутко реагирует на сигналы ребенка; раздражается, когда не может успокоить малыша; убеждена, что эмоциональный контакт, наблюдение не так сильно необходимо ребенку, как пеленание, кормление и укачивание.

    Доминирующими переживаниями матери следует признать растерянность, горечь, вызванную выводом о безнадежности состояния новорожденного и собственной беспомощности, чувство вины, страх обвинения со стороны родственников. При этом женщина не старается строить отношения с близкими в пользу позитивного образа ребенка («Я ничего не говорю мужу о ребенке: поели, поспали, массаж — все, он все равно ничего не поймет»). Некоторые строят планы, как будут скрывать факт рождения и отказа от ребенка от окружающих. Переживание вины может сопровождаться религиозным толкованием «наказания за грехи». Описанное поведение чаще наблюдается у женщин сенситивных, склонных к пониженному настроению. Женщины третьего типа не проявляют особой заинтересованности в дополнительных консультациях специалистов, недостаточно осознают свою роль в лечении и развитии, демонстрируя пассивное принятие жизненной ситуации («Как Бог даст»).

    К негативно-пассивному типу следует также отнести женщин с неразвитостью родительских чувств. Они редко изъявляют желание пребывать в стационаре вместе с ребенком, ссылаясь не семейные трудности, проблемы со здоровьем. Испытывают раздражение в силу необходимости отдавать много сил и времени новорожденному, опасаются реакций со стороны ближайшего окружения.

    Негативно-активный тип. Доминирующая негативная оценка жизненной ситуации и трудности формировании позитивного образа ребенка сопряжены с активными стратегиями поведения. Они помогают женщине разрядить эмоциональное напряжение, связанное с чувством вины. Мать демонстрирует конфликтное поведение в отделении, высказывая требования пересмотра диагноза, сомнения в компетенции врачей, опасения, что они с ребенком не получают необходимую помощь от врачей и медсестер. Замечания медицинского персонала вызывают обиду и гнев. Женщины этого типа высказывают предположения, что к ребенку уже сейчас относятся как к неполноценному. Другой стратегией является поиск виновных: ими становятся врачи, наблюдающие беременность, проводящие роды и озвучившие диагноз, родственники с «плохими» наследственностью и поведением. Женщина активно общается с близкими: они привлекаются к участию в жизненной ситуации, но не для формирования позитивного образа ребенка, а как соратники в борьбе с «виновниками произошедшего».

    Матери с негативным типом показывают низкий адаптационный потенциал. Следует признать, что для некоторых из них психологическая помощь в рамках отделения роддома не достаточна и должна быть продолжена в районных поликлиниках, службах раннего вмешательства, коррекционных и реабилитационных учреждениях. Рекомендации сестринскому персоналу по психологической помощи матерям новорожденных с синдромом Дауна с различными типами адаптации сведены в табл. 4.

    В последние годы в нашей стране все больше родителей готовы забрать новорожденного с синдромом Дауна домой. Эта тенденция нуждается в поддержке. Матери, мотивированные на отказ от отказа, должны получать в родовспомогательном учреждении от медицинского

    Позиция матери: каким бы ребенок ни был, воспитывать его следует в семье.

    На предложение отказаться от ребенка такие родители реагируют как на личное оскорбление. Роженицы этого типа не нуждаются в массивной психологической помощи, по крайней мере, на данном этапе жизненного пути

    Этот тип матерей ведомый, для них очень важна точка зрения супруга, родителей. Она может быть более убедительной, чем позиция врача, что может привести к отказу от ребенка.

    Разрушение мифа «безоблачного будущего», осознание серьезности проблемы будет крайне болезненным. Время начала целенаправленных занятий с ребенком и необходимого лечения может быть упущено. Нужно акцентировать внимание роженицы на связи: чем больше она знает об особенностях и факторах развития ребенка при данной патологии, тем успешнее она сможет организовать режим, уход и развивающие занятия. Сообщается об успехах семей, которые занимают в воспитании «особых» детей активную позицию. Для активизации противостояния трудностям женщина побуждается к анализу ситуации, четкому разделению тех обстоятельств, которые можно изменить, и тех, которые неразрешимы

    Эмоциональное напряжение сказывается на взаимодействии с ребенком. Оно сопровождается постоянной гнетущей тревогой за здоровье и будущее малыша. Мать с трудом отвлекается от неприятных переживаний, поэтому показывает чередование моментов разной вовлеченности в общение: нормальный эмоциональный контакт и чувствительность к сигналам ребенка; излишняя стимуляция (громкий голос, активные поглаживания), навязывание себя, связанные с неоправданными ожиданиями того, что «должен» ребенок уметь в этом возрасте; отстраненность, утомление от контакта.

    В данном случае возможны два варианта по отношению к ребенку:

    • мать, имеющая высокий культурный уровень, традиции семьи (ребенка, каким бы он ни был, нужно воспитывать в семье);

    • низкий культурный уровень, неприятие аномалии как таковой. Отказ от ребенка и его помещение

    в учреждение социальной защиты понимаются ею как социальная норма

    Как правило, женщины этого типа отказываются от ребенка. Информация о будущем развитии ребенка дается таким женщинам дозированно, в вероятностных терминах. Женщины знакомятся с успешным опытом похожих семей, что помогает избавиться от ощущения беспомощности и исключительности собственной жизненной ситуации. Непременным условием успеха является формирование позитивного образа ребенка у самой женщины и ее готовность создавать такой образ у близких людей. У женщины формируются навыки эмоционального общения с малышом, ее внимание акцентируется на тех моментах контакта, которые приносят позитивные переживания. В случае неразвитости родительских чувств важно привлекать к содействию более зрелых и готовых к принятию ребенка родственников

    персонала квалифицированную информацию о реабилитационных центрах и возможностях юридической, социальной и медицинской помощи по месту жительства,

    социальных перспективах для подростка и взрослого человека с синдромом Дауна, правовых последствиях отказа от новорожденного [15].

    1. Малофеев Н. Н. Западная Европа: эволюция отношения общества и государства к лицам с отклонениями в развитии. М.: Изд-во «Экзамен». 2003. 256 с.

    2. Баенская Е. Р. Ранние этапы эффективного развития в норме и патологии. М.: Изд-во УРАО. 2001. 88 с.

    3. Лебединский В. В., Никольская О. С., Баенская Е. Р., Либ-линг М. М. Эмоциональные нарушения в детском возрасте и их коррекция. М.: Изд-во МГУ. 1990. 197 с.

    4. Питерси М., Трилор Р Маленькие ступеньки. Программа ранней педагогической помощи детям с отклонениями в развитии. М.: Ассоциация Даун Синдром. 1997. 168 с.

    5. Панарина Л. Ю. Об особенностях раннего развития детей с синдромом Дауна. Дефектология. 2006; 1: 42-46.

    6. Зимина Л. Б. Солнечные дети с синдромом Дауна. М.: Эксмо. 2010. 176 с.

    7. Баранов А. А., Альбицкий В. Ю., Винярская И. В. Изучение качества жизни в педиатрии. М.: Союз педиатров России. 2010. 272 с.

    8. Рождение ребенка с синдромом Дауна: брошюра для сотрудников родовспомогательных учреждений. М.: Line Project.2002. 28 с.

    9. Мастюкова Е. М., Московкина А. Г. Семейное воспитание детей с отклонениями в развитии: Учебное пособие для студ.

    высш. учеб. заведений. Под ред. В. И. Селивестова. М.: ВЛАДОС. 2003. 408 с.

    10. Тарасова Ю. А., Костюкова Э. О., Сопина З. Е. Современная организация сестринского дела. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2010. 576 с.

    11. Айвазян Е. Б., Одинокова Г. Ю., Павлова А. В. Любовь по правилам и без, или особые ли матери у особых детей? Дошкольное воспитание. 2005; 9: 51-63.

    12. Разенкова Ю. А., Айвазова Е. Б., Иневаткина С. Е. и др. Образ ребенка и себя в материнской роли у матерей, воспитывающих детей с синдромом Дауна младенческого и раннего возраста. Дефектология. 2008; 5: 41-51.

    13. Исупова О. Г. Отказ от новорожденного и репродуктивные права женщины. Социологические исследования. 2002; 11: 92-99.

    14. Стребелева Е. А., Мишина Г. А. Педагогическое сопровождение семьи, воспитывающей ребенка раннего возраста с отклонениями в развитии: пособие для педагога-дефектолога и родителей. М.: Парадигма. 2010. 72 с.

    15. Лазуренко С.Б., Мазурова Н.В., Намазова-Баранова Л.С., Свиридова Т.В. Жестокое обращение с детьми как проблема, требующая междисциплинарного решения. Педиатрическая фармакология. 2012; 9 (2): 80-84.

    ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ /2012/ ТОМ 9/ № 5

    cyberleninka.ru

Опубликовано в рубрике Дети